Lipokalsinogranulomatoosi

Lipokalsinogranulomatoosi on harvinainen sairaus, jolle on ominaista lipidien ja kalsiumsuolojen kerääntyminen kudoksiin ja granulomatoottisen tulehduksen kehittyminen.

Itävaltalainen patologi Jacob Erdheim kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1908, minkä vuoksi sitä kutsutaan myös Erdheim-Chester-taudiksi.

Lipokalsinogranulomatoosin syyt eivät ole täysin selviä. Sen kehittymiseen oletetaan vaikuttavan rasva-aineenvaihdunnan häiriöillä ja liiallisella kolesterolin ja rasvojen kerääntymillä kudoksiin. Tämä johtaa tulehdusreaktion kehittymiseen ja kalsiumsuolojen laskeutumiseen, granuloomien ja fibroosin muodostumiseen.

Sairaus on yleisempi keski-ikäisillä ja iäkkäillä miehillä. Tärkeimmät kliiniset oireet ovat suurentuneet imusolmukkeet, munuaisten, keuhkojen, maksan ja pernan vauriot. Toistuvat hengitystieinfektiot ovat ominaisia.

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusten tietoihin. Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään biopsia sairastuneesta kudoksesta.

Hoito sisältää immunosuppressanttien, glukokortikosteroidien ja bisfosfonaattien määräämisen. Ennuste riippuu elinvaurion laajuudesta ja vakavuudesta ja on yleensä epäsuotuisa.

Lipokalsiinigranulomatoosi Lipokalsinaasia, joka tunnetaan myös nimellä lipokaliinigranulooma, kutsutaan myös lipodoteranogpulomaraksi, mikä tarkoittaa, että se on kalsiumin yhdiste lipidin kanssa - tässä sitä esiintyy lipideillä, jotka sisältävät kaksi tai useampia renkaita. Kemiallinen yhdiste luokitellaan dioksigenaasituotteeksi tai laktoniksi. Sitä esiintyy eri kudoksissa. Se voi muodostua geneettisen tason toimintahäiriön seurauksena tai se voi ilmaantua kehoon myös kemiallisen vaurion seurauksena.

Lipocalinagrauloma on yksi monista ihon ja ruoansulatuskanavan sairauksista, jotka tunnetaan nimellä porfyria-oireyhtymä, joka liittyy yliherkkyyteen vetyperoksidille, muille halogeeneille ja etikalle. Kun happi yhdistyy rikin kanssa valon tai muiden kemikaalien vaikutuksesta, se muuttuu vetyperoksidiksi. On kaksi päätapaa hallita tämäntyyppisiä porfyrioita. Tämä