Lipocalcinogranulomatose

La lipocalcinogranulomatose est une maladie rare caractérisée par le dépôt de lipides et de sels de calcium dans les tissus avec développement d'une inflammation granulomateuse.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1908 par le pathologiste autrichien Jacob Erdheim, c'est pourquoi elle est également appelée maladie d'Erdheim-Chester.

Les causes de la lipocalcinogranulomatose ne sont pas complètement claires. On suppose que les troubles du métabolisme lipidique et les dépôts excessifs de cholestérol et de graisses dans les tissus jouent un rôle dans son développement. Cela conduit au développement d'une réaction inflammatoire et au dépôt de sels de calcium, à la formation de granulomes et de fibrose.

La maladie est plus fréquente chez les hommes d’âge moyen et âgés. Les principales manifestations cliniques sont une hypertrophie des ganglions lymphatiques, des lésions des reins, des poumons, du foie et de la rate. Les infections récurrentes des voies respiratoires sont caractéristiques.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique, les données d'études de laboratoire et instrumentales. Pour confirmer le diagnostic, une biopsie du tissu affecté est réalisée.

Le traitement comprend la prescription d'immunosuppresseurs, de glucocorticoïdes et de bisphosphonates. Le pronostic dépend de l’étendue et de la gravité des lésions organiques et est généralement défavorable.

Granulomatose à lipocalcine La lipocalcinase, également connue sous le nom de granulome à lipocaline, est également appelée lipodoteranogpulomara, ce qui signifie qu'il s'agit d'un composé de calcium avec un lipide - ici, elle se produit avec des lipides contenant deux anneaux ou plus. Le composé chimique est classé comme produit dioxygénase ou lactone. On le trouve dans divers tissus. Il peut se former en raison d'un dysfonctionnement au niveau génétique, ou il peut également apparaître dans le corps à la suite de dommages chimiques.

Le lipocalinagraulome est l'une des nombreuses maladies cutanées et gastro-intestinales connues sous le nom de syndrome de porphyrie, associée à une hypersensibilité au peroxyde d'hydrogène, à d'autres halogènes et au vinaigre. Lorsque l’oxygène se combine au soufre sous l’influence de la lumière ou d’autres produits chimiques, il se transforme en peroxyde d’hydrogène. Il existe deux manières principales de gérer ces types de porphyries. Ce