Lipokalsinogranülomatozis

Lipokalsinogranülomatozis, granülomatöz inflamasyonun gelişmesiyle birlikte dokularda lipitlerin ve kalsiyum tuzlarının birikmesiyle karakterize nadir bir hastalıktır.

Hastalık ilk kez 1908 yılında Avusturyalı patolog Jacob Erdheim tarafından tanımlandığı için Erdheim-Chester hastalığı olarak da adlandırılmaktadır.

Lipokalsinogranülomatozun nedenleri tam olarak belli değildir. Gelişiminde lipit metabolizması bozukluklarının ve dokularda aşırı kolesterol ve yağ birikiminin rol oynadığı varsayılmaktadır. Bu, inflamatuar bir reaksiyonun gelişmesine ve kalsiyum tuzlarının birikmesine, granülom ve fibroz oluşumuna yol açar.

Hastalık orta yaş ve yaşlı erkeklerde daha sık görülüyor. Ana klinik bulgular genişlemiş lenf düğümleri, böbreklerde, akciğerlerde, karaciğerde ve dalakta hasardır. Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları karakteristiktir.

Teşhis klinik tabloya, laboratuvar ve enstrümantal araştırma verilerine dayanmaktadır. Teşhisi doğrulamak için etkilenen dokunun biyopsisi yapılır.

Tedavi, immün baskılayıcıların, glukokortikosteroidlerin ve bifosfonatların reçetelenmesini içerir. Prognoz organ hasarının boyutuna ve ciddiyetine bağlıdır ve genellikle olumsuzdur.

Lipokalsin granülomatozis Lipokalin granüloma olarak da bilinen lipokalsinaz, aynı zamanda lipodoteranogpulomara olarak da adlandırılır; bu, bir kalsiyum ile bir lipid bileşiği olduğu anlamına gelir - burada iki veya daha fazla halka içeren lipitlerle oluşur. Kimyasal bileşik bir dioksijenaz ürünü veya lakton olarak sınıflandırılır. Çeşitli dokularda bulunur. Genetik düzeydeki bir arıza nedeniyle oluşabileceği gibi vücutta kimyasal hasarlar sonucu da ortaya çıkabilir.

Lipokalinagrauloma, porfiri sendromu olarak bilinen ve hidrojen peroksit, diğer halojenler ve sirkeye karşı aşırı duyarlılıkla ilişkili birçok cilt ve mide-bağırsak hastalığından biridir. Oksijen, ışığın veya diğer kimyasalların etkisi altında kükürt ile birleştiğinde hidrojen peroksite dönüşür. Bu tür porfirileri yönetmenin iki ana yolu vardır. Bu