Ліпокальциногранулематоз

Ліпокальциногранулематоз – рідкісне захворювання, що характеризується відкладенням ліпідів та солей кальцію в тканинах з розвитком гранулематозного запалення.

Захворювання вперше описано 1908 року австрійським патологом Якобом Ерггеймом, тому його ще називають хворобою Ердгейма-Честера.

Причини липокальциногранулематоза остаточно незрозумілі. Передбачається, що у його розвитку грає роль порушення ліпідного обміну, надмірне відкладення холестерину та жирів у тканинах. Це призводить до розвитку запальної реакції та відкладення солей кальцію, формування гранульом та фіброзу.

Захворювання частіше зустрічається у чоловіків середнього та похилого віку. Основні клінічні прояви – збільшення лімфатичних вузлів, ураження нирок, легень, печінки, селезінки. Характерні рецидивні інфекції дихальних шляхів.

Діагностика заснована на клінічній картині, даних лабораторних та інструментальних досліджень. Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія уражених тканин.

Лікування включає призначення імунодепресантів, глюкокортикостероїдів, бісфосфонатів. Прогноз залежить від поширеності та тяжкості ураження органів, як правило, несприятливий.

Липокальцинагрануломатоз Липокальцинолазу, також відому як липокалинагранулома, також називають липодотераногпуломараом, що означає, що є сполукою кальцію з липидом — тут це відбувається з ліпідами, що містять два або більше кільця. Хімічна сполука класифікується як продукт діоксигенази чи лактони. Його знаходять у різних тканинах. Він може утворюватися через збій на генетичному рівні, може з'являтися в організмі внаслідок хімічного пошкодження.

Ліпокалінаграулома є одним із багатьох шкірних та шлунково-кишкових захворювань, відомих як синдром порфірій, пов'язаний з гіперчутливістю до перекису водню, іншим галогенам та оцту. Коли оксиген з'єднується з сіркою під впливом світла чи інших хімічних речовин, він перетворюється на перекис водню. Є два основні способи керувати цими видами порфірії. Це