Lipokalcynogranulomatoza

Lipokalcynogranulomatoza jest rzadką chorobą charakteryzującą się odkładaniem lipidów i soli wapnia w tkankach z rozwojem ziarniniakowego zapalenia.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1908 roku przez austriackiego patologa Jacoba Erdheima, dlatego też nazywana jest chorobą Erdheima-Chestera.

Przyczyny lipokalcynogranulomatozy nie są do końca jasne. Przyjmuje się, że rolę w jego rozwoju odgrywają zaburzenia metabolizmu lipidów oraz nadmierne odkładanie się cholesterolu i tłuszczów w tkankach. Prowadzi to do rozwoju reakcji zapalnej i odkładania się soli wapnia, powstawania ziarniniaków i zwłóknienia.

Choroba występuje częściej u mężczyzn w średnim i starszym wieku. Głównymi objawami klinicznymi są powiększone węzły chłonne, uszkodzenie nerek, płuc, wątroby i śledziony. Charakterystyczne są nawracające infekcje dróg oddechowych.

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się biopsję dotkniętej tkanki.

Leczenie obejmuje przepisywanie leków immunosupresyjnych, glikokortykosteroidów i bisfosfonianów. Rokowanie zależy od rozległości i ciężkości uszkodzenia narządowego i zwykle jest niekorzystne.

Ziarniniak lipokalcyny Lipokalcynaza, zwana także ziarniniakiem lipokaliny, zwana jest także lipodoteranogpulomarą, co oznacza, że ​​jest związkiem wapnia z lipidem – tutaj występuje z lipidami zawierającymi dwa lub więcej pierścieni. Związek chemiczny zaliczany jest do produktów dioksygenazy lub laktonu. Występuje w różnych tkankach. Może powstać w wyniku nieprawidłowego działania na poziomie genetycznym lub może pojawić się w organizmie w wyniku uszkodzeń chemicznych.

Lipocalinagrauloma to jedna z wielu chorób skóry i przewodu pokarmowego zwana zespołem porfirii, związana z nadwrażliwością na nadtlenek wodoru, inne halogeny i ocet. Kiedy tlen łączy się z siarką pod wpływem światła lub innych substancji chemicznych, zamienia się w nadtlenek wodoru. Istnieją dwa główne sposoby leczenia tego typu porfirii. Ten