Lipocalcinogranulomatosis

Lipocalcinogranulomatosis är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av avsättning av lipider och kalciumsalter i vävnader med utveckling av granulomatös inflammation.

Sjukdomen beskrevs första gången 1908 av den österrikiske patologen Jacob Erdheim, varför den också kallas för Erdheim-Chesters sjukdom.

Orsakerna till lipocalcinogranulomatosis är inte helt klarlagda. Det antas att störningar i lipidmetabolismen och överdriven deposition av kolesterol och fetter i vävnader spelar en roll i dess utveckling. Detta leder till utvecklingen av en inflammatorisk reaktion och avsättning av kalciumsalter, bildandet av granulom och fibros.

Sjukdomen är vanligare hos medelålders och äldre män. De huvudsakliga kliniska manifestationerna är förstorade lymfkörtlar, skador på njurar, lungor, lever och mjälte. Återkommande luftvägsinfektioner är karakteristiska.

Diagnosen baseras på den kliniska bilden, data från laboratorie- och instrumentstudier. För att bekräfta diagnosen utförs en biopsi av den drabbade vävnaden.

Behandlingen inkluderar förskrivning av immunsuppressiva medel, glukokortikosteroider och bisfosfonater. Prognosen beror på omfattningen och svårighetsgraden av organskador, och är vanligtvis ogynnsam.

Lipocalcin granulomatosis Lipocalcinase, även känd som lipocalin granulom, kallas även lipodoteranogpulomara, vilket betyder att det är en förening av kalcium med en lipid - här förekommer det med lipider som innehåller två eller flera ringar. Den kemiska föreningen klassificeras som en dioxygenasprodukt eller lakton. Det finns i olika vävnader. Det kan bildas på grund av ett fel på genetisk nivå, eller det kan också dyka upp i kroppen som ett resultat av kemisk skada.

Lipocalinagraulom är en av många hud- och gastrointestinala sjukdomar som kallas porfyrisyndrom, förknippad med överkänslighet mot väteperoxid, andra halogener och vinäger. När syre kombineras med svavel under påverkan av ljus eller andra kemikalier, förvandlas det till väteperoxid. Det finns två huvudsakliga sätt att hantera dessa typer av porfyri. Detta