Lipocalcinogranulomatosis

La lipocalcinogranulomatosis es una enfermedad rara caracterizada por el depósito de lípidos y sales de calcio en los tejidos con desarrollo de inflamación granulomatosa.

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1908 por el patólogo austriaco Jacob Erdheim, por lo que también se la llama enfermedad de Erdheim-Chester.

Las causas de la lipocalcinogranulomatosis no están del todo claras. Se supone que en su desarrollo influyen los trastornos del metabolismo de los lípidos y la deposición excesiva de colesterol y grasas en los tejidos. Esto conduce al desarrollo de una reacción inflamatoria y al depósito de sales de calcio, la formación de granulomas y fibrosis.

La enfermedad es más común en hombres de mediana edad y ancianos. Las principales manifestaciones clínicas son agrandamiento de los ganglios linfáticos, daño a los riñones, pulmones, hígado y bazo. Son características las infecciones recurrentes del tracto respiratorio.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, datos de laboratorio e estudios instrumentales. Para confirmar el diagnóstico se realiza una biopsia del tejido afectado.

El tratamiento incluye la prescripción de inmunosupresores, glucocorticosteroides y bifosfonatos. El pronóstico depende del alcance y la gravedad del daño orgánico y suele ser desfavorable.



Granulomatosis por lipocalcina La lipocalcinasa, también conocida como granuloma por lipocalina, también se llama lipodoteranogpulomara, lo que significa que es un compuesto de calcio con un lípido; aquí ocurre con lípidos que contienen dos o más anillos. El compuesto químico se clasifica como producto dioxigenasa o lactona. Se encuentra en varios tejidos. Puede formarse debido a un mal funcionamiento a nivel genético, o también puede aparecer en el cuerpo como resultado de un daño químico.

El lipocalinagrauloma es una de las muchas enfermedades cutáneas y gastrointestinales conocidas como síndrome de porfiria, asociada con hipersensibilidad al peróxido de hidrógeno, otros halógenos y al vinagre. Cuando el oxígeno se combina con el azufre bajo la influencia de la luz u otras sustancias químicas, se convierte en peróxido de hidrógeno. Hay dos formas principales de gestionar este tipo de porfirias. Este