Lipocalcinogranulomatose

Lipocalcinogranulomatose is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door de afzetting van lipiden en calciumzouten in weefsels met de ontwikkeling van granulomateuze ontstekingen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1908 door de Oostenrijkse patholoog Jacob Erdheim en wordt daarom ook wel de ziekte van Erdheim-Chester genoemd.

De oorzaken van lipocalcinogranulomatose zijn niet helemaal duidelijk. Er wordt aangenomen dat stoornissen in het lipidenmetabolisme en overmatige afzetting van cholesterol en vetten in weefsels een rol spelen bij de ontwikkeling ervan. Dit leidt tot de ontwikkeling van een ontstekingsreactie en de afzetting van calciumzouten, de vorming van granulomen en fibrose.

De ziekte komt vaker voor bij mannen van middelbare leeftijd en oudere mannen. De belangrijkste klinische manifestaties zijn vergrote lymfeklieren, schade aan de nieren, longen, lever en milt. Recidiverende luchtweginfecties zijn kenmerkend.

De diagnose is gebaseerd op het klinische beeld, gegevens uit laboratorium- en instrumentele onderzoeken. Om de diagnose te bevestigen, wordt een biopsie van het aangetaste weefsel uitgevoerd.

De behandeling omvat het voorschrijven van immunosuppressiva, glucocorticosteroïden en bisfosfonaten. De prognose hangt af van de omvang en ernst van de orgaanschade en is meestal ongunstig.

Lipocalcin granulomatosis Lipocalcinase, ook bekend als lipocaline granuloom, wordt ook lipodoteranogpulomara genoemd, wat betekent dat het een verbinding is van calcium met een lipide - hier komt het voor met lipiden die twee of meer ringen bevatten. De chemische verbinding is geclassificeerd als een dioxygenaseproduct of lacton. Het wordt in verschillende weefsels aangetroffen. Het kan worden gevormd als gevolg van een storing op genetisch niveau, maar het kan ook in het lichaam verschijnen als gevolg van chemische schade.

Lipocalinagrauloma is een van de vele huid- en maagdarmziekten die bekend staan ​​als porfyriesyndroom en die gepaard gaat met overgevoeligheid voor waterstofperoxide, andere halogenen en azijn. Wanneer zuurstof zich onder invloed van licht of andere chemicaliën met zwavel mengt, verandert het in waterstofperoxide. Er zijn twee manieren om dit soort porfyrieën te behandelen. Dit