Lipokalsinogranulomatose

Lipocalcinogranulomatosis er en sjelden sykdom karakterisert ved avsetning av lipider og kalsiumsalter i vev med utvikling av granulomatøs betennelse.

Sykdommen ble først beskrevet i 1908 av den østerrikske patologen Jacob Erdheim, og derfor kalles den også Erdheim-Chester sykdom.

Årsakene til lipocalcinogranulomatose er ikke helt klare. Det antas at lipidmetabolismeforstyrrelser og overdreven avsetning av kolesterol og fett i vev spiller en rolle i utviklingen. Dette fører til utvikling av en inflammatorisk reaksjon og avsetning av kalsiumsalter, dannelse av granulomer og fibrose.

Sykdommen er mer vanlig hos middelaldrende og eldre menn. De viktigste kliniske manifestasjonene er forstørrede lymfeknuter, skade på nyrer, lunger, lever og milt. Tilbakevendende luftveisinfeksjoner er karakteristiske.

Diagnose er basert på det kliniske bildet, data fra laboratorie- og instrumentstudier. For å bekrefte diagnosen utføres en biopsi av det berørte vevet.

Behandlingen inkluderer forskrivning av immunsuppressiva, glukokortikosteroider og bisfosfonater. Prognosen avhenger av omfanget og alvorlighetsgraden av organskade, og er vanligvis ugunstig.

Lipocalcin granulomatosis Lipocalcinase, også kjent som lipocalin granuloma, kalles også lipodoteranogpulomara, som betyr at det er en forbindelse av kalsium med et lipid - her forekommer det med lipider som inneholder to eller flere ringer. Den kjemiske forbindelsen er klassifisert som et dioksygenaseprodukt eller lakton. Det finnes i forskjellige vev. Det kan dannes på grunn av en funksjonsfeil på genetisk nivå, eller det kan også dukke opp i kroppen som følge av kjemisk skade.

Lipocalinagrauloma er en av mange hud- og gastrointestinale sykdommer kjent som porfyrisyndrom, assosiert med overfølsomhet for hydrogenperoksid, andre halogener og eddik. Når oksygen kombineres med svovel under påvirkning av lys eller andre kjemikalier, blir det til hydrogenperoksid. Det er to hovedmåter å håndtere disse typer porfyrier. Dette