Lipokalsinogranulomatosis

Lipocalcinogranulomatosis adalah penyakit langka yang ditandai dengan pengendapan lipid dan garam kalsium dalam jaringan dengan perkembangan peradangan granulomatosa.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1908 oleh ahli patologi Austria Jacob Erdheim, oleh karena itu disebut juga penyakit Erdheim-Chester.

Penyebab lipokalsinogranulomatosis belum sepenuhnya jelas. Diasumsikan bahwa gangguan metabolisme lipid dan pengendapan kolesterol dan lemak yang berlebihan di jaringan berperan dalam perkembangannya. Hal ini menyebabkan perkembangan reaksi inflamasi dan pengendapan garam kalsium, pembentukan granuloma dan fibrosis.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria paruh baya dan lanjut usia. Manifestasi klinis utama adalah pembesaran kelenjar getah bening, kerusakan pada ginjal, paru-paru, hati, dan limpa. Infeksi saluran pernapasan berulang merupakan ciri khasnya.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, data laboratorium dan studi instrumental. Untuk memastikan diagnosis, biopsi pada jaringan yang terkena dilakukan.

Perawatan termasuk resep imunosupresan, glukokortikosteroid, dan bifosfonat. Prognosisnya tergantung pada luas dan beratnya kerusakan organ, dan biasanya tidak baik.

Lipocalcin granulomatosis Lipocalcinase, juga dikenal sebagai lipocalin granuloma, juga disebut lipodoteranogpulomara, yang berarti senyawa kalsium dengan lipid - di sini terjadi dengan lipid yang mengandung dua atau lebih cincin. Senyawa kimia tersebut tergolong produk dioksigenase atau lakton. Hal ini ditemukan di berbagai jaringan. Bisa terbentuk karena adanya kerusakan pada tingkat genetik, atau bisa juga muncul di dalam tubuh akibat kerusakan kimia.

Lipocalinagrauloma adalah salah satu dari banyak penyakit kulit dan pencernaan yang dikenal sebagai sindrom porfiria, berhubungan dengan hipersensitivitas terhadap hidrogen peroksida, halogen lain, dan cuka. Ketika oksigen bergabung dengan belerang di bawah pengaruh cahaya atau bahan kimia lainnya, oksigen berubah menjadi hidrogen peroksida. Ada dua cara utama untuk menangani jenis porfiria ini. Ini