Λιποασβεστιοκοκκιωμάτωση

Η λιποασβεστιοκοκκιωμάτωση είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση λιπιδίων και αλάτων ασβεστίου στους ιστούς με την ανάπτυξη κοκκιωματώδους φλεγμονής.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1908 από τον Αυστριακό παθολόγο Jacob Erdheim, γι' αυτό και ονομάζεται νόσος Erdheim-Chester.

Τα αίτια της λιποασβεστιοκοκκιωμάτωσης δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Θεωρείται ότι οι διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων και η υπερβολική εναπόθεση χοληστερόλης και λιπών στους ιστούς παίζουν ρόλο στην ανάπτυξή του. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους αντίδρασης και την εναπόθεση αλάτων ασβεστίου, το σχηματισμό κοκκιωμάτων και ίνωσης.

Η νόσος είναι πιο συχνή σε μεσήλικες και ηλικιωμένους άνδρες. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι οι διευρυμένοι λεμφαδένες, οι βλάβες στα νεφρά, τους πνεύμονες, το ήπαρ και τη σπλήνα. Οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού είναι χαρακτηριστικές.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα, τα δεδομένα από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται βιοψία του προσβεβλημένου ιστού.

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη συνταγογράφηση ανοσοκατασταλτικών, γλυκοκορτικοστεροειδών και διφωσφονικών. Η πρόγνωση εξαρτάται από την έκταση και τη σοβαρότητα της βλάβης των οργάνων και είναι συνήθως δυσμενής.

Λιποκαλσινική κοκκιωμάτωση Η λιποκαλσινάση, γνωστή και ως κοκκίωμα λιποκαλίνης, ονομάζεται επίσης λιποδοτερανογουλομάρα, που σημαίνει ότι είναι μια ένωση ασβεστίου με ένα λιπίδιο - εδώ εμφανίζεται με λιπίδια που περιέχουν δύο ή περισσότερους δακτυλίους. Η χημική ένωση ταξινομείται ως προϊόν διοξυγενάσης ή λακτόνη. Βρίσκεται σε διάφορους ιστούς. Μπορεί να σχηματιστεί λόγω δυσλειτουργίας σε γενετικό επίπεδο ή μπορεί επίσης να εμφανιστεί στον οργανισμό ως αποτέλεσμα χημικής βλάβης.

Το λιποκαλιναγραούλωμα είναι μία από τις πολλές δερματικές και γαστρεντερικές παθήσεις που είναι γνωστές ως σύνδρομο πορφυρίας, που σχετίζεται με υπερευαισθησία στο υπεροξείδιο του υδρογόνου, σε άλλα αλογόνα και στο ξύδι. Όταν το οξυγόνο ενώνεται με το θείο υπό την επίδραση φωτός ή άλλων χημικών ουσιών, μετατρέπεται σε υπεροξείδιο του υδρογόνου. Υπάρχουν δύο κύριοι τρόποι αντιμετώπισης αυτών των τύπων πορφυριών. Αυτό