脂肪石灰肉芽腫症

リポカルシノ肉芽腫症は、肉芽腫性炎症の進行を伴う組織内の脂質とカルシウム塩の沈着を特徴とする稀な疾患です。

この病気は 1908 年にオーストリアの病理学者ヤコブ エルトハイムによって初めて報告され、そのためエルトハイム チェスター病とも呼ばれます。

脂肪石灰肉芽腫症の原因は完全には明らかではありません。脂質代謝障害や組織内のコレステロールと脂肪の過剰な沈着がその発症に関与していると考えられています。これは、炎症反応の発症、カルシウム塩の沈着、肉芽腫および線維症の形成につながります。

この病気は中年および高齢の男性に多く見られます。主な臨床症状は、リンパ節の肥大、腎臓、肺、肝臓、脾臓の損傷です。再発性の気道感染症が特徴的です。

診断は臨床像、実験室および機器研究からのデータに基づいて行われます。診断を確定するには、影響を受けた組織の生検が行われます。

治療には、免疫抑制剤、糖質コルチコステロイド、ビスホスホネートの処方が含まれます。予後は臓器損傷の範囲と重症度によって異なり、通常は好ましくありません。

リポカルシン肉芽腫症 リポカリン肉芽腫としても知られるリポカルシナーゼは、リポドテラノグプロマラとも呼ばれます。これは、カルシウムと脂質の化合物であることを意味します。ここでは、2 つ以上の環を含む脂質で発生します。この化合物は、ジオキシゲナーゼ生成物またはラクトンとして分類されます。それはさまざまな組織で見られます。遺伝子レベルでの機能不全によって形成されることもあれば、化学的損傷の結果として体内に現れることもあります。

リポカリナ肉芽腫は、過酸化水素、その他のハロゲン、酢に対する過敏症に関連する、ポルフィリン症症候群として知られる多くの皮膚および胃腸疾患の 1 つです。光または他の化学物質の影響下で酸素が硫黄と結合すると、過酸化水素に変わります。この種のポルフィリン症を管理するには、主に 2 つの方法があります。これ