Lipocalcinogranulomatose

Lipocalcinogranulomatose er en sjælden sygdom karakteriseret ved aflejring af lipider og calciumsalte i væv med udvikling af granulomatøs inflammation.

Sygdommen blev første gang beskrevet i 1908 af den østrigske patolog Jacob Erdheim, hvorfor den også kaldes Erdheim-Chesters sygdom.

Årsagerne til lipocalcinogranulomatose er ikke helt klare. Det antages, at lipidmetabolismeforstyrrelser og overdreven aflejring af kolesterol og fedtstoffer i væv spiller en rolle i dets udvikling. Dette fører til udvikling af en inflammatorisk reaktion og aflejring af calciumsalte, dannelse af granulomer og fibrose.

Sygdommen er mere almindelig hos midaldrende og ældre mænd. De vigtigste kliniske manifestationer er forstørrede lymfeknuder, skader på nyrer, lunger, lever og milt. Tilbagevendende luftvejsinfektioner er karakteristiske.

Diagnose er baseret på det kliniske billede, data fra laboratorie- og instrumentelle undersøgelser. For at bekræfte diagnosen udføres en biopsi af det berørte væv.

Behandling omfatter ordination af immunsuppressiva, glukokortikosteroider og bisfosfonater. Prognosen afhænger af omfanget og sværhedsgraden af ​​organskader og er normalt ugunstig.

Lipocalcin granulomatosis Lipocalcinase, også kendt som lipocalin granuloma, kaldes også lipodoteranogpulomara, hvilket betyder, at det er en forbindelse af calcium med et lipid - her forekommer det med lipider, der indeholder to eller flere ringe. Den kemiske forbindelse er klassificeret som et dioxygenaseprodukt eller lacton. Det findes i forskellige væv. Det kan dannes på grund af en funktionsfejl på det genetiske niveau, eller det kan også opstå i kroppen som følge af kemiske skader.

Lipocalinagrauloma er en af ​​mange hud- og mave-tarmsygdomme kendt som porfyrisyndrom, forbundet med overfølsomhed over for hydrogenperoxid, andre halogener og eddike. Når ilt kombineres med svovl under påvirkning af lys eller andre kemikalier, bliver det til hydrogenperoxid. Der er to hovedmåder at håndtere disse typer af porfyrier. Det her