Hepatit Olentikulyar Degenerasiya (Hepatoserebral Distrofiya, Vestfal-Vilson-Konovalov xəstəliyi)

Hepatoserebral degenerasiya (Wilson-Konovalov xəstəliyi)

Hepatoserebral degenerasiya (həmçinin Wilson-Konovalov xəstəliyi kimi tanınır) orqanizmdə mis mübadiləsinin pozulması ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir.

Əsas xüsusiyyətləri:

1. Mis çöküntüsü səbəbindən sirozun inkişafı ilə qaraciyərin zədələnməsi
2. Beyində degenerativ dəyişikliklərin inkişafı ilə mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi
3. Qanda seruloplazminin səviyyəsinin azalması
4. Sidikdə misin ifrazının artması
5. Digər toxumalarda misin çökməsi (dəri, gözün buynuz qişası)

Xəstəlik adətən yeniyetməlik və ya gənc yetkinlik dövründə özünü göstərir. Tez-tez ilk simptomlar qaraciyərin və ya sinir sisteminin zədələnməsinin əlamətləridir - titrəmə, danışma pozğunluğu, psixi dəyişikliklər. Müalicə olmadan xəstəlik irəliləyir və ölümcül olur.

Diaqnoz laboratoriya testləri və qaraciyər biopsiyası ilə təsdiqlənir. Müalicə mis ilə məhdudlaşdırılmış pəhriz və D-penisilamin kimi mis xelatatorları ilə dərman müalicəsi daxildir. Müalicənin vaxtında aparılması xəstəliyin gedişatını yavaşlata və proqnozu yaxşılaşdıra bilər.