Hepatite Degeneração Olenticular (Distrofia Hepatocerebral, Doença de Westphal-Wilson-Konovalov)

Degeneração hepatocerebral (doença de Wilson-Konovalov)

A degeneração hepatocerebral (também conhecida como doença de Wilson-Konovalov) é uma doença hereditária rara caracterizada por comprometimento do metabolismo do cobre no organismo.

Principais características:

1. Danos hepáticos com desenvolvimento de cirrose devido à deposição de cobre
2. Danos ao sistema nervoso central com desenvolvimento de alterações degenerativas no cérebro
3. Diminuição dos níveis de ceruloplasmina no sangue
4. Aumento da excreção urinária de cobre
5. Deposição de cobre em outros tecidos (pele, córnea dos olhos)

A doença geralmente se manifesta na adolescência ou na idade adulta jovem. Freqüentemente, os primeiros sintomas são sinais de danos ao fígado ou ao sistema nervoso - tremores, distúrbios da fala, alterações mentais. Sem tratamento, a doença progride e é fatal.

O diagnóstico é confirmado por exames laboratoriais e biópsia hepática. O tratamento inclui dieta com restrição de cobre e terapia medicamentosa com quelantes de cobre, como a D-penicilamina. A administração oportuna da terapia pode retardar a progressão da doença e melhorar o prognóstico.