Олентикуларна дегенерация на хепатит (хепатоцеребрална дистрофия, болест на Westphal-Wilson-Konovalov)

Хепатоцеребрална дегенерация (болест на Уилсън-Коновалов)

Хепатоцеребралната дегенерация (известна още като болест на Уилсън-Коновалов) е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на медта в организма.

Основните функции:

1. Увреждане на черния дроб с развитие на цироза поради отлагане на мед
2. Увреждане на централната нервна система с развитие на дегенеративни промени в мозъка
3. Намалени нива на церулоплазмин в кръвта
4. Повишена екскреция на мед в урината
5. Отлагане на мед в други тъкани (кожа, роговица на очите)

Заболяването обикновено се проявява в юношеска или млада възраст. Често първите симптоми са признаци на увреждане на черния дроб или нервната система - тремор, нарушения на говора, психични промени. Без лечение заболяването прогресира и е фатално.

Диагнозата се потвърждава от лабораторни изследвания и чернодробна биопсия. Лечението включва диета с ограничен прием на мед и лекарствена терапия с медни хелатори като D-пенициламин. Навременната терапия може да забави прогресията на заболяването и да подобри прогнозата.