Hanqart sindromu

Hanhart sindromu və ya Hanhart sindromu dişlərin və sümüklərin inkişafındakı anormalliklərlə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir. 1881-ci ildə isveçrəli genetik Hanqart tərəfindən təsvir edilmişdir.

Hanhart sindromu, yarıq çənələr, yarıq damaqlar, qüsurlu dişlər, böyümə anomaliyaları və sümük deformasiyaları da daxil olmaqla müxtəlif diş və sümük anomaliyaları kimi özünü göstərir.

Hanhart sindromunun əsas simptomu dişlərin, sümüklərin və yumşaq toxumaların inkişafında çoxsaylı anormallıqlara səbəb olan üz-çənə nahiyəsinin inkişaf pozğunluğudur.

Hanhart sindromunun müalicəsi anormallıqların cərrahi korreksiyası, dişlərin və çənələrin ortodontik korreksiyası və funksiyanı bərpa etmək üçün ortopedik müalicədən ibarətdir. Bəzi hallarda deformasiyanı düzəltmək üçün sümük transplantasiyası tələb oluna bilər.

Hanqart sindromu dişlərin və sümüklərin inkişafında müxtəlif anormallıqlarla özünü göstərən nadir irsi xəstəlikdir. Müalicə cərrahi korreksiya, ortodontik müalicə və ortopedik reabilitasiya ola bilər.

Hanqart sindromu əsasən qadınlarda rast gəlinən nadir irsi xəstəlikdir. Xəstəlik həmçinin X ilə əlaqəli resessiv öldürücü anemiya onurğa beyni malformasiyası, X ilə əlaqəli anadangəlmə amauroz tip 7 və aqammaglobulinemiya kimi tanınır. Bu vəziyyət sümük kövrəkliyinin artması, qanda hemoglobin səviyyəsinin azalması, zehni gerilik və görmə qüsurları ilə xarakterizə olunur. Bu xəstəlik körpədə simptomlar olmadan görünür və yalnız yaşla özünü göstərir. Hanqarst sindromu 1923-cü ildə aşkar edilib və insanda ən ağır xəstəliklərdən biri hesab olunur.

Hanqarst sindromu olan körpələrin qanında yüksək səviyyədə testosteron olur. Onlar da hipotiroidizm yaşayırlar, bu xəstələrdən əziyyət çəkirlər