Sindrom Hangart

Sindrom Hanhart atau Sindrom Hanhart adalah penyakit keturunan langka yang ditandai dengan kelainan pada perkembangan gigi dan tulang. Hal ini dijelaskan pada tahun 1881 oleh ahli genetika Swiss Hangarth.

Sindrom Hanhart memanifestasikan dirinya sebagai berbagai kelainan gigi dan tulang, termasuk rahang sumbing, langit-langit mulut sumbing, kelainan bentuk gigi, kelainan pertumbuhan, dan kelainan bentuk tulang.

Gejala utama sindrom Hanhart adalah kelainan perkembangan daerah maksilofasial, yang menyebabkan berbagai kelainan pada perkembangan gigi, tulang, dan jaringan lunak.

Perawatan untuk sindrom Hanhart meliputi koreksi bedah terhadap kelainan, koreksi ortodontik pada gigi dan rahang, serta perawatan ortopedi untuk mengembalikan fungsinya. Dalam beberapa kasus, cangkok tulang mungkin diperlukan untuk memperbaiki kelainan bentuk tersebut.

Sindrom Hangarth adalah penyakit keturunan langka yang memanifestasikan dirinya dalam berbagai kelainan pada perkembangan gigi dan tulang. Perawatan mungkin termasuk koreksi bedah, perawatan ortodontik, dan rehabilitasi ortopedi.



Sindrom Hangarth adalah penyakit keturunan langka yang terjadi terutama pada wanita. Penyakit ini juga dikenal sebagai malformasi sumsum tulang belakang anemia mematikan resesif terkait-X, amaurosis bawaan terkait-X tipe 7, dan agammaglobulinemia. Kondisi ini ditandai dengan meningkatnya kerapuhan tulang, penurunan kadar hemoglobin dalam darah, keterbelakangan mental, dan cacat penglihatan. Penyakit ini muncul pada bayi tanpa gejala dan hanya muncul seiring bertambahnya usia. Sindrom Hangarst ditemukan pada tahun 1923 dan dianggap sebagai salah satu penyakit manusia yang paling parah.

Bayi dengan sindrom Hangarst memiliki kadar testosteron yang tinggi dalam darahnya. Mereka juga mengalami hipotiroidisme yang diderita pasiennya