Osteodisplazi lifli poliostotik

Osteodisplazi lifli poliostotik (OPP) sümük toxumasının zədələnməsi, strukturunun və funksiyasının pozulması ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir. GPP anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər.

GPP sümük ağrısı, sümük deformasiyası, oynaqların məhdud hərəkətliliyi, sümüklərin forma və ölçüsündə dəyişiklik kimi müxtəlif simptomlar şəklində özünü göstərir. Eyni zamanda, OFP ciddi fəsadlara səbəb ola bilər, məsələn, skelet deformasiyası, oynaqların disfunksiyası, döş qəfəsinin deformasiyası və s.

AFP diaqnozu üçün müxtəlif tədqiqat metodlarından istifadə olunur, məsələn, rentgenoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans tomoqrafiyası və s. AFP-nin müalicəsi xəstəliyin şiddətindən asılıdır və cərrahiyyə, dərman müalicəsi və ortopedik müdaxilələri əhatə edə bilər.

Ümumiyyətlə, AFP müalicə və profilaktikaya kompleks yanaşma tələb edən ciddi bir xəstəlikdir.



Fibröz-damcı, fibroqığırdaq və ya modiokuloma osteodistrofiyası bud sümüyünün, humerusun, baldır sümüyünün və digər sümüklərin xoşxassəli şişə bənzər degenerasiyasının ümumi adıdır. Əksər hallarda, onlar normal sümük toxumasının qığırdaq toxumasına keçdiyi yerlərdə, yəni sinus bölgəsində baş verir. Şişlər maye məzmunu ilə doldurulmuş sarımtıl bir qabarcığa bənzəyir, bu da sümüyü içəridən uzanır. Şiş böyüdükcə, onun boşluğu daha çox sümüyü, bəzən isə bütün həcmi doldura bilər.

Xəstəlik yavaş-yavaş, illərlə, bəzən hətta onilliklərlə irəliləyir. Yetkinlik dövründən başlayaraq yeniyetmələrdə sümüklərdə degenerativ proseslər nəzərə çarpır. Deformasiyaya uğramış xəstəliyin ilk əlaməti tez-tez ağrı, təsirlənmiş əzada zəiflik və gəzinti zamanı qeyri-sabitlikdir. Lakin omba və ya diz oynağının nahiyəsində sağlam sümüyə böyüməyə meylli kist əmələ gələndə həkimə müraciət edilir, bundan sonra sümük deformasiyası başlayır.



Fibröz osteodistrofiya sümük toxumasında mütərəqqi struktur dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunan deformasiyaya uğrayan xəstəlikdir. Bu xəstəlik sümük elementlərinin strukturunun geri dönməz zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstənin dayaq-hərəkət funksiyasının ciddi şəkildə pozulmasına və digər orqan və sistemlər üçün ciddi nəticələrə gətirib çıxarır. Vaxtında və adekvat müalicənin gecikməsi səbəbindən fəsadlar yaranır. Osteodistrofiyanın diaqnozunda əsas rol sümüklərdə təbiəti, dərəcəsini və lokalizə edilmiş dəyişiklikləri təyin etməyə kömək edən rentgen müayinəsinə verilir. Əlavə tədqiqatlar olmadan da edə bilməzsiniz: osteosintiqrafiya, MRT və CT.

Osteodistrofik proseslərin inkişafının səbəbləri, sümük matrisinin xüsusiyyətlərində dəyişikliklərə səbəb olan vitamin çatışmazlığı hesab olunur. Həmçinin nəticələr, metabolik anormallıqların və kalsium və fosfor metabolizmasının pozulmasının təsiri altında inkişaf edən sümük iliyi toxuması ilə bağlı problemlərdir. Tez-tez bu cür proseslər endokrin xəstəliklər, xüsusən də hipotiroidizm nəticəsində baş verir. Sümük toxumasında distrofik dəyişikliklər də həzm pozğunluğu, zülal çatışmazlığı, həmçinin xroniki iltihablı sümük lezyonları ilə əlaqədardır. Tez-tez kas-iskelet sisteminin xəstəlikləri konvulsiyalar, hipotermiya və yoluxucu xəstəliklərlə müşayiət olunur. Bədəndə askorbin turşusunun olmaması, qanda sidik turşusu və metanolun artması, raxit - bütün bu pozğunluqlar osteodistromiya vəziyyətinə təsir göstərir. Müalicə xəstəliyin əsas səbəbini - hipokalsemiyanı aradan qaldırmaq və sümük strukturunun fiziki-kimyəvi xüsusiyyətlərini normallaşdırmaqla sümük patologiyasının daha da inkişafının qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Burada düzgün bəslənmə və farmakoloji vasitələrin istifadəsi mühüm rol oynayır.