Papillon-Lefebvre keratodermi

-Papillon-Lefevre keratodermi: səbəbləri, simptomları və müalicəsi-

Papillon-Lefevre keratoderması, həmçinin periodontitli palmoplantar hiperkeratoz və ya Lefebvre-Papillon-Lefevre keratoderması olaraq da bilinir, dəri, dişlər və immunitet sistemini təsir edən nadir irsi xəstəlikdir.

Xəstəlik otosomal resessiv şəkildə miras alınır, yəni uşağın təsirlənməsi üçün hər iki valideyn mutasiyanın daşıyıcısı olmalıdır. Bu mutasiya nəticəsində ayaqların, ovucların və bədənin digər hissələrinin dərisi qalınlaşır və kobud olur, çatlara və ağrılara səbəb olur. Dişlər də təsirlənir və normaldan daha tez çürüyür, dişləmə və diş minası ilə bağlı problemlərə səbəb olur. Bundan əlavə, Papillon-Lefevre keratoderması olan xəstələrdə infeksiyaların və immun pozğunluqların inkişaf riski artır.

Papillon-Lefevre keratodermiyasının simptomları adətən həyatın erkən yaşlarında, 6 aydan əvvəl görünür və ayaq və ovuclarda dərinin qalınlaşması və pürüzlü olması, çatlama, ağrı və qanaxma daxildir. Bundan əlavə, xəstələrin dişlərində tez çürümə və itki kimi problemlər ola bilər.

Papillon-Lefevre keratoderma diaqnozu üçün dəri biopsiyası, genetik test və ya diş rentgenoqrafiyasından istifadə edilə bilər.

Papillon-Lefevre keratodermasının müalicəsi yumşaq ayaqqabı və dəriyə qulluq kremlərinin istifadəsi kimi xəstəliyin simptomlarını azaltmaq üçün tədbirləri əhatə edə bilər. Diş və immun çatışmazlıqların müalicəsi də tələb oluna bilər.

Bəzi hallarda dişlərin cərrahi korreksiyası və ya dişlərin ciddi zədələnməsi halında çıxarılması lazım ola bilər. Bundan əlavə, antiinflamatuar və immunomodulyator dərmanlar istifadə edilə bilər.

Papillon-Lefevre keratodermi uzunmüddətli və çoxşaxəli müalicə tələb edən nadir və mürəkkəb xəstəlikdir. Bu xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, bir dermatoloqdan və ya genetikdən məsləhət alın.

Papillon-Lefevre keratodermasında dərinin və selikli qişanın zədələnməsi, daban və ovucların dərisində keratinləşmiş qabığın uzun müddət mexaniki qıcıqlanması və təkcə buynuz təbəqəni deyil, həm də epidermisi əhatə edən eroziv proses nəticəsində yaranır. Lezyonlar asimmetrikdir, aralıqdır və tam klinik sağalmadan sonra da təkrarlanmaya meyllidir. Müxtəlif sindromların xarakterik birləşməsi - gecə enurezi, dırnaq yatağının dermatiti, qarğıdalılar, dırnaq boşqabının kalsifikasiyası, miyopiya, həm keratozların inkişaf etməzdən əvvəl, həm də əksinə, ayaqların və ya ovucların uzun müddətli zədələnməsi olan uşaqlarda müşahidə edilə bilər. sonuncunun fonu. Diabetik simptomların (sürünən xoralar) meydana gəlməsi, xəstəliyin erkən mərhələlərində inkişaf edərsə, açıq şəkildə mümkündür. Dırnaqların zədələnməsi əsasən dırnaq nahiyəsində yerləşən dırnaqların orta dərəcədə hipopiqmentasiyasının çoxbucaqlı sahələri ilə ifadə edilir.