巴比龙-勒菲弗角皮病

-Papillon-Lefevre 角皮病：原因、症状和治疗-

Papillon-Lefevre 角化病，也称为伴有牙周炎的掌跖角化过度症或 Lefebvre-Papillon-Lefevre 角化病，是一种罕见的遗传性疾病，会影响皮肤、牙齿和免疫系统。

这种疾病以常染色体隐性方式遗传，这意味着父母双方都必须是该突变的携带者，孩子才会受到影响。由于这种突变，脚、手掌和身体其他部位的皮肤变得又厚又粗糙，导致裂缝和疼痛。牙齿也会受到影响，并且比正常情况更快腐烂，导致咬合和牙釉质出现问题。此外，患有 Papillon-Lefevre 角化病的患者发生感染和免疫紊乱的风险增加。

Papillon-Lefevre 角化病的症状通常出现在生命早期，即 6 个月前，包括脚部和手掌上的皮肤增厚、粗糙、开裂、疼痛和出血。此外，患者可能会出现牙齿问题，例如快速腐烂和脱落。

皮肤活检、基因检测或牙科 X 光检查可用于诊断 Papillon-Lefevre 角化病。

Papillon-Lefevre 角化病的治疗可能包括减轻疾病症状的措施，例如使用软鞋和护肤霜。还可能需要治疗牙齿和免疫缺陷。

在某些情况下，如果牙齿严重受损，可能需要进行牙齿矫正手术或拔除牙齿。此外，还可以使用抗炎和免疫调节药物。

Papillon-Lefevre 角化病是一种罕见且复杂的疾病，需要长期和多方面的治疗。如果您怀疑患有这种疾病，请向皮肤科医生或遗传学家寻求建议。

Papillon-Lefevre 角化病对皮肤和粘膜的损害是由于足底和手掌皮肤角化痂的长期机械刺激以及不仅涉及角质层而且还涉及表皮的侵蚀过程引起的。病变是不对称的、间歇性的，即使在临床完全康复后也容易复发。在足部或手掌长期病变的儿童中，可以观察到各种综合征的特征组合 - 夜间遗尿、甲床皮炎、鸡眼、甲板脱钙、近视，无论是在角化病发生之前还是在角化病发生之前。后者的背景。如果糖尿病症状（蠕变性溃疡）出现在疾病的早期阶段，那么显然有可能出现这些症状。指甲损伤表现为指甲中度色素沉着不足的多边形区域，主要位于指甲区域