Papillon-Lefebvre Keratoderması

-Papillon-Lefevre Keratoderma: nedenleri, belirtileri ve tedavisi-

Periodontitisli palmoplantar hiperkeratoz veya Lefebvre-Papillon-Lefevre keratoderma olarak da bilinen Papillon-Lefevre keratoderma, cildi, dişleri ve bağışıklık sistemini etkileyen nadir kalıtsal bir hastalıktır.

Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır, yani bir çocuğun etkilenmesi için her iki ebeveynin de mutasyonun taşıyıcısı olması gerekir. Bu mutasyon sonucunda ayak, avuç içi ve vücudun diğer bölgelerindeki deri kalınlaşıp sertleşerek çatlaklara ve ağrılara neden olur. Dişler de etkilenir ve normalden daha hızlı çürür, bu da ısırık ve diş minesinde sorunlara yol açar. Ayrıca Papillon-Lefevre keratodermalı hastalarda enfeksiyon ve bağışıklık bozuklukları gelişme riski de yüksektir.

Papillon-Lefevre keratoderma belirtileri genellikle yaşamın erken dönemlerinde, yani 6 aydan önce ortaya çıkar ve ayaklarda ve avuç içi deride kalınlaşma ve pürüzlülük, çatlama, ağrı ve kanamayı içerir. Ayrıca hastalarda dişlerde hızlı çürüme ve kayıp gibi sorunlar da yaşanabilmektedir.

Papillon-Lefevre keratodermasını teşhis etmek için cilt biyopsisi, genetik testler veya diş röntgeni kullanılabilir.

Papillon-Lefevre keratoderma tedavisi, yumuşak ayakkabı ve cilt bakım kremlerinin kullanımı gibi hastalığın semptomlarını azaltmaya yönelik önlemleri içerebilir. Diş ve bağışıklık yetersizliklerinin tedavisi de gerekli olabilir.

Bazı durumlarda dişlerin cerrahi olarak düzeltilmesi veya dişlerin ciddi şekilde hasar görmesi durumunda dişlerin çekilmesi gerekebilir. Ayrıca antiinflamatuar ve immünomodülatör ilaçlar da kullanılabilir.

Papillon-Lefevre keratoderması, uzun süreli ve çok yönlü tedavi gerektiren nadir ve karmaşık bir hastalıktır. Bu hastalıktan şüpheleniyorsanız bir dermatolog veya genetik uzmanından tavsiye alın.

Papillon-Lefevre keratodermada cilt ve mukoza zarının hasar görmesi, ayak tabanı ve avuç içi derisi üzerindeki keratinize kabuğun uzun süreli mekanik tahrişinden ve sadece stratum korneum'u değil aynı zamanda epidermisi de içeren aşındırıcı bir süreçten kaynaklanır. Lezyonlar asimetriktir, aralıklıdır ve klinik iyileşmeden sonra bile tekrarlama eğilimi gösterir. Çeşitli sendromların karakteristik bir kombinasyonu - gece enürezisi, tırnak yatağının dermatiti, mısırlar, tırnak plağının kireçlenmesi, miyopi, hem keratoz gelişmesinden önce hem de ayaklarda veya avuç içi uzun süreli lezyonları olan çocuklarda görülebilir. ikincisinin arka planı. Diyabetik semptomların (yaygın ülserler) ortaya çıkması, eğer hastalığın erken evrelerinde gelişirse, elbette mümkündür. Tırnak hasarı, esas olarak tırnak bölgesinde yer alan, tırnakların orta derecede hipopigmentasyonunun poligonal alanları ile gösterilir.