Duz itkisi sindromu

Duz israfı sindromu (lat. adrenogenitalis solīs boy itkisi ilə) hormonal disbalans və ilkin adrenal çatışmazlıq, böyrəklər və cinsiyyət vəziləri ilə müşayiət olunan genetik irsi xəstəlikdir. Gonadların və ya adrenal bezlərin işləməməsinə səbəb olan genetik ziyan nəticəsində inkişaf edir. Sindromun dəqiq inkişaf mexanizmi məlum deyil, lakin bu, orqanizmdə estrogenlər və androgenlər arasında balansın pozulması, həmçinin toxuma həssaslığının pozulması ilə əlaqələndirilir. Xəstəliyin əsas simptomu adrenal hormonların qeyri-kafi istehsalıdır ki, bu da duz ehtiyatlarının tükənməsinə və hədəf orqanların sonradan məhv olmasına səbəb olur, yəni müxtəlif bədən sistemlərinin fəaliyyətinə təsir göstərir. Bu, dərinin vəziyyətinə, sinir sisteminə, böyrəklərə, nəfəs almağa və s. Təsirə məruz qalan qadınların 90% -ində ikitərəfli azopeniya baş verir, yəni cinsi bezlərin (cinsi bezlərin) ölümü, sonradan qadını uşaq dünyaya gətirmək imkanından məhrum edir. Oğlan sindromu olduqca nadirdir və 30-40 yaşlarında özünü göstərir, qızlarda isə yetkinlik dövründə - 9-12 yaşlarında inkişaf etməyə başlaya bilər.

Duz israfı sindromunun genetik bir xəstəlik olduğu üçün müalicə edilə bilməyəcəyini başa düşmək vacibdir. Ancaq bu gün xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün bir çox yol var. Xəstəliyin müalicəsi adrenal hormonların normal səviyyəsini saxlamağa və ağırlaşmaları minimuma endirməyə yönəldilmişdir. Əsas üsullar: qlükokortikoidlərlə əvəzedici terapiya (adrenal hormonlar), simptomatik müalicə, həmçinin işləyən orqan əvəzinə sidik kisəsindən sidik toplamaq üçün süni Petori kateterinin quraşdırılması (azopiya üçün). Duz israfı sindromu üçün uşaqlara prednizolon əvəzi təyin edilir. Birinci dərəcəli patoloji halında, androgen testosteron ilə yerli kontur müalicəsinə icazə verilir. Müşayiət olunan simptomların təzahürlərini azaltmaq üçün terapiya metipred, funizol, parasetamol şəklində təyin edilir. Xəstəliyin ən ağır dərəcəsi olan uşaqlar üçün xaya transplantasiyası göstərilir, bu prosedur xəstəliklərdən qaçmağa və cinsi hormonların normal istehsalını təmin etməyə imkan verir. Adekvat müalicənin olmaması adrenal xərçəngin inkişafına və bədən üçün digər arzuolunmaz nəticələrə səbəb ola bilər.