Aangglióza tlustého střeva vrozená

Aganglionóza tlustého střeva je vrozený patologický stav charakterizovaný absencí prvků nervového systému na stěně tlustého střeva. V naprosté většině případů (80 %) je stanovena vada ve vývoji klků způsobující anatomickou anomálii ve struktuře sliznice stěny tlustého střeva, vedoucí k narušení průchodu stolice tlustým střevem.



Congenital agangliosis coli Úvod Dnes se podíváme na agangliosis coli, vzácnou genetickou poruchu, při které ve střevě nejsou žádné nervové buňky. Tento stav je známý jako agangliodiapepsie. Vrozená angelodiaprepsie ovlivňuje vstřebávání živin tělem a může vést k vážným zdravotním komplikacím. Zde je stručné vysvětlení, jak k němu dochází a jak jej léčit u dětí.

Agangliody tlustého střeva jsou dědičné onemocnění Agangliody se vyvinou, když během prenatálního období vývoje jsou nervové buňky (ganglia), které tvoří nervovou síť ve střevních tkáních, nedostatečně vyvinuté. Důsledkem tohoto nedostatku je narušení spojení mezi nervovými buňkami a střevní svalovou tkání. Z



Aganglionóza tlustého střeva je vrozená absence nervových zakončení ve sliznici a submukózní vrstvě střevní stěny.

Dědičná dispozice k onemocnění, případně přítomnost nemocného dítěte v rodině, je indikována u 98 % pacientů. 75 % má známky narození sestry nebo bratra s touto patologií. Onemocnění je diagnostikováno především u chlapců, poměr k dívkám je 3:1.



**Vrozená aganglionóza** **Tlusté střevo** je vývojová anomálie stěny tlustého střeva, při které se v jejích stěnách nenacházejí ganglia sympatického nervového systému a dokonce některá ganglia chybí i ve stěně přilehlého úsek konečníku. To znamená, že dojde k úplné ztrátě ganglionu