Wrodzona aanglioza jelita grubego

Aganglionoza jelita grubego jest wrodzonym stanem patologicznym charakteryzującym się brakiem elementów układu nerwowego na ścianie jelita grubego. W zdecydowanej większości przypadków (80%) stwierdza się defekt w rozwoju kosmków, powodujący anatomiczną anomalię w budowie błony śluzowej ściany jelita grubego, prowadzącą do zakłócenia przejścia kału przez okrężnicę.



Wrodzona aganglioza coli Wprowadzenie Dzisiaj przyjrzymy się agangliozie coli, rzadkiej chorobie genetycznej, w której w jelitach nie ma komórek nerwowych. Stan ten nazywany jest agangliodiapepsją. Wrodzona angelodiaprepsja wpływa na wchłanianie składników odżywczych przez organizm i może prowadzić do poważnych powikłań zdrowotnych. Oto krótkie wyjaśnienie, jak to się dzieje i jak leczyć u dzieci.

Agangliody okrężnicy są chorobą dziedziczną. Agangliody rozwijają się, gdy w okresie prenatalnym komórki nerwowe (zwoje) tworzące sieć nerwową w tkankach jelit są słabo rozwinięte. Konsekwencją tego niedoboru jest zaburzenie połączeń pomiędzy komórkami nerwowymi a tkanką mięśniową jelit. Z



Aganglionoza okrężnicy to wrodzony brak zakończeń nerwowych w błonie śluzowej i warstwie podśluzówkowej ściany jelita.

Dziedziczna predyspozycja do choroby lub obecność chorego dziecka w rodzinie jest wskazywana u 98% pacjentów. 75% ma oznaki narodzin siostry lub brata z tą patologią. Chorobę rozpoznaje się głównie u chłopców, stosunek do dziewcząt wynosi 3:1.



**Aganglionoza wrodzona** **Okrężnica** to wada rozwojowa ściany jelita grubego, w której nie ma w jej ścianach zwojów współczulnego układu nerwowego, a nawet w ścianie sąsiedniego jelita grubego nie ma niektórych zwojów. odcinek odbytnicy. Oznacza to, że następuje całkowita utrata zwoju