Αγαγγλίωση του παχέος εντέρου Συγγενής

Η αγγλειονίαση του παχέος εντέρου είναι μια συγγενής παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την απουσία στοιχείων του νευρικού συστήματος στο τοίχωμα του παχέος εντέρου. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων (80%), προσδιορίζεται ένα ελάττωμα στην ανάπτυξη λαχνών, προκαλώντας ανατομική ανωμαλία στη δομή του βλεννογόνου του τοιχώματος του παχέος εντέρου, που οδηγεί σε διαταραχή της διέλευσης των κοπράνων μέσω του παχέος εντέρου.

Congenital agangliosis coli Εισαγωγή Σήμερα εξετάζουμε το agangliosis coli, μια σπάνια γενετική διαταραχή στην οποία δεν υπάρχουν νευρικά κύτταρα στο έντερο. Αυτή η κατάσταση είναι γνωστή ως αγαγγλειοδιαπεψία. Η συγγενής αγγελοδιαρεψία επηρεάζει την απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από τον οργανισμό και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές στην υγεία. Ακολουθεί μια σύντομη εξήγηση για το πώς εμφανίζεται και πώς να το αντιμετωπίσετε στα παιδιά.

Τα Αγαγγλιόδια του παχέος εντέρου είναι μια κληρονομική νόσος Το Αγαγγλιώδες αναπτύσσεται όταν, κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου ανάπτυξης, τα νευρικά κύτταρα (γάγγλια) που σχηματίζουν το νευρικό δίκτυο στους εντερικούς ιστούς είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένα. Η συνέπεια αυτής της ανεπάρκειας είναι η διακοπή των συνδέσεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων και του εντερικού μυϊκού ιστού. Από

Η αγγειονίτιδα του παχέος εντέρου είναι μια συγγενής απουσία νευρικών απολήξεων στη βλεννογόνο μεμβράνη και στο υποβλεννογόνιο στρώμα του εντερικού τοιχώματος.

Η κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο ή η παρουσία ενός άρρωστου παιδιού στην οικογένεια ενδείκνυται στο 98% των ασθενών. Το 75% έχει ενδείξεις γέννησης αδελφής ή αδελφού με αυτή την παθολογία. Η νόσος διαγιγνώσκεται κυρίως στα αγόρια, η αναλογία προς τα κορίτσια είναι 3:1.

**Συγγενής αγγλειόνωση** **Κολον** είναι μια αναπτυξιακή ανωμαλία του τοιχώματος του παχέος εντέρου, στην οποία δεν υπάρχουν γάγγλια του συμπαθητικού νευρικού συστήματος στα τοιχώματά του, ενώ ακόμη και μερικά γάγγλια απουσιάζουν στο τοίχωμα του παρακείμενου τμήμα του ορθού. Δηλαδή, υπάρχει πλήρης απώλεια του γαγγλίου