Agangliose van de dikke darm aangeboren

Colon-aganglionose is een aangeboren pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van elementen van het zenuwstelsel op de wand van de dikke darm. In de overgrote meerderheid van de gevallen (80%) wordt een defect in de ontwikkeling van villi vastgesteld, waardoor een anatomische anomalie in de structuur van het slijmvlies van de dikke darmwand ontstaat, wat leidt tot verstoring van de doorgang van ontlasting door de dikke darm.

Congenitale agangliose coli Inleiding Vandaag kijken we naar agangliose coli, een zeldzame genetische aandoening waarbij er geen zenuwcellen in de darm aanwezig zijn. Deze aandoening staat bekend als agangliodiapepsie. Congenitale angelodiaprepsie beïnvloedt de opname van voedingsstoffen door het lichaam en kan tot ernstige gezondheidscomplicaties leiden. Hier volgt een korte uitleg over hoe het voorkomt en hoe het bij kinderen moet worden behandeld.

Agangliodes van de dikke darm is een erfelijke ziekte. Agangliodes ontstaat wanneer tijdens de prenatale ontwikkelingsperiode de zenuwcellen (ganglia) die het zenuwnetwerk in de darmweefsels vormen, onderontwikkeld zijn. Het gevolg van dit tekort is een verstoring van de verbindingen tussen zenuwcellen en darmspierweefsel. Van

Colonaganglionose is een aangeboren afwezigheid van zenuwuiteinden in het slijmvlies en de submucosale laag van de darmwand.

Een erfelijke aanleg voor de ziekte, of de aanwezigheid van een ziek kind in de familie, is bij 98% van de patiënten geïndiceerd. 75% heeft aanwijzingen voor de geboorte van een zus of broer met deze pathologie. De ziekte wordt voornamelijk bij jongens gediagnosticeerd, de verhouding bij meisjes is 3:1.

**Congenitale aganglionose** **Colon** is een ontwikkelingsafwijking van de wand van de dikke darm, waarbij er geen ganglia van het sympathische zenuwstelsel in de wanden zitten, en zelfs enkele ganglia ontbreken ook in de wand van de aangrenzende gedeelte van het rectum. Dat wil zeggen, er is een volledig verlies van het ganglion