Yoğun bağırsağın konjenital agangliozu

Kolon aqanqlionozu, yoğun bağırsağın divarında sinir sistemi elementlərinin olmaması ilə xarakterizə olunan anadangəlmə patoloji vəziyyətdir. Əksər hallarda (80%) kolon divarının selikli qişasının strukturunda anatomik anomaliyaya səbəb olan, nəcisin kolondan keçməsinin pozulmasına səbəb olan villi inkişaf qüsuru müəyyən edilir.



Anadangəlmə aqanqlioz koli Giriş Bu gün biz bağırsaqda sinir hüceyrələrinin olmadığı nadir bir genetik xəstəlik olan aqanqlioz koli-yə baxırıq. Bu vəziyyət agangliodiapepsia kimi tanınır. Anadangəlmə angelodiaprepsia orqanizmin qida maddələrinin udulmasına təsir edir və ciddi sağlamlıq fəsadlarına səbəb ola bilər. Bunun necə baş verdiyi və uşaqlarda necə müalicə olunacağına dair qısa izahat verilmişdir.

Yoğun bağırsağın aqanqliodları irsi xəstəlikdir Aqanqliodlar inkişafın prenatal dövründə bağırsaq toxumalarında sinir şəbəkəsini təşkil edən sinir hüceyrələri (qanqliya) inkişaf etmədikdə inkişaf edir. Bu çatışmazlığın nəticəsi sinir hüceyrələri ilə bağırsaq əzələ toxuması arasındakı əlaqələrin pozulmasıdır. From



Yoğun bağırsağın aqanqlionozu bağırsaq divarının selikli qişasında və submukozal təbəqəsində sinir uclarının anadangəlmə olmamasıdır.

Xəstəliyə irsi meyl və ya ailədə xəstə uşağın olması xəstələrin 98% -də göstərilir. 75% -də bu patoloji ilə bir bacı və ya qardaşın doğulmasının əlamətləri var. Xəstəlik əsasən oğlanlarda diaqnoz qoyulur, qızlara nisbət 3:1-dir.



**Konjenital aqanqlionoz** **Yoğun bağırsaq** bağırsaq divarının inkişaf anomaliyasıdır ki, onun divarlarında simpatik sinir sisteminin qanqliyaları yoxdur, hətta qonşunun divarında da bəzi qanqliyalar yoxdur. düz bağırsağın bölməsi. Yəni qanqlionun tam itkisi var