Agangliose av tykktarmen medfødt

Kolonaganglionose er en medfødt patologisk tilstand preget av fravær av elementer i nervesystemet på tykktarmens vegg. I de aller fleste tilfeller (80%) bestemmes en defekt i utviklingen av villi, noe som forårsaker en anatomisk anomali i strukturen av slimhinnen i tykktarmsveggen, noe som fører til forstyrrelse av passasjen av avføring gjennom tykktarmen.



Medfødt agangliosis coli Introduksjon I dag ser vi på agangliosis coli, en sjelden genetisk lidelse der det ikke er nerveceller i tarmen. Denne tilstanden er kjent som agangliodiapepsi. Medfødt angelodiaprepsi påvirker kroppens opptak av næringsstoffer og kan føre til alvorlige helsekomplikasjoner. Her er en kort forklaring på hvordan det oppstår og hvordan det kan behandles hos barn.

Aganglioder i tykktarmen er en arvelig sykdom Aganglioder utvikler seg når nervecellene (gangliene) som danner nervenettverket i tarmvevet er underutviklet i den prenatale utviklingsperioden. Konsekvensen av denne mangelen er en forstyrrelse av forbindelsene mellom nerveceller og tarmmuskelvev. Fra



Kolonaganglionose er et medfødt fravær av nerveender i slimhinnen og det submukosale laget av tarmveggen.

En arvelig disposisjon for sykdommen, eller tilstedeværelsen av et sykt barn i familien, er indisert hos 98% av pasientene. 75 % har indikasjoner på fødsel av en søster eller bror med denne patologien. Sykdommen diagnostiseres hovedsakelig hos gutter, forholdet til jenter er 3:1.



**Medfødt aganglionose** **Kolon** er en utviklingsavvik i tykktarmsveggen, der det ikke er ganglier i det sympatiske nervesystemet i veggene, og til og med noen ganglier er også fraværende i veggen til det tilstøtende nervesystemet. delen av endetarmen. Det vil si at det er et fullstendig tap av ganglion