Maligní infraspinózní nefritida postihuje lalůčky renální tkáně ve formě jednotlivých mikronekróz, které jsou viditelné při histologickém vyšetření. Na začátku procesu převládá exsudace, která následně ustupuje proliferaci vedoucí k náhradě oblasti nekrotické tkáně, což mění architektoniku a zvyšuje stupeň funkčního selhání ledviny. Proces zahrnuje celou ledvinu a vede k jejímu smrštění. Zrnité ciliární hmoty z exsudátu nejprve vyplňují epiteliální tubuly a poté jsou vytlačovány ven pomocí válců. Ustupují vazivové provazce, mizí metanefromy a zároveň se zvyšuje množství koloidů v tubulech a intersticiu. Zvyšuje se množství bílkovin v krvi, objevuje se hypoglobulinémie, makrocytopoéza, hyperlipidémie, objevují se pozitivní imunologické testy. Bakterie v ledvinách chybí nebo se nacházejí v malém množství v periglomerulární zóně. Klinický obraz počátku onemocnění je podobný intersticiálnímu