Dværgvækst (hypofyse-dværgvækst)

Hvad er det? Hypofyse-dværgvækst er en forsinkelse i vækst og fysisk udvikling forårsaget af utilstrækkelige mængder af somatotropt hormon (væksthormon) i kroppen. Dette er en yderst sjælden sygdom: ifølge forskellige kilder forekommer den hos 1-4 personer ud af 10.000. Desuden rammes drenge dobbelt så ofte som piger. Højde under 130 cm for mænd og under 120 cm for kvinder betragtes som dværg.

Hvorfor sker dette? Synderne bag denne sygdom er:

1. Arvelig disposition;
2. Medfødte defekter (forringet dannelse af hypofysen i den prænatale periode);
3. Hovedskader, herunder under fødslen;
4. Tumorer i hypofysen og omgivende nervevæv;
5. Sygdomme såsom: tuberkulose, syfilis, sarkoidose;
6. Modtaget strålebehandling eller kemoterapi.

Men i mere end 60% af tilfældene er årsagen til dværgvækst stadig uklar.

Hvad sker der? Ved fødslen adskiller vægten og højden af ​​patienter med væksthormonmangel sig ikke fra raske børn. Som regel opstår de første tegn på sygdommen hos børn i alderen 2-3 år, når de begynder at halte efter deres jævnaldrende i vækst. Væksthastigheden er kraftigt reduceret og overstiger ikke 3-4 cm om året (normalt 7-8 cm om året). Væksthæmning er ledsaget af normale kropsproportioner af barnet.

Også bemærket:

1. Opbremsning af ossifikation af skelettet, forstyrrelse af udviklingen og udskiftning af tænder;
2. Dårlig udvikling af muskelsystemet;
3. Underudvikling af kønsorganerne;
4. Tendens til arteriel hypotension;
5. Hvis der er en tumor i hypofysen eller de omkringliggende områder af hjernen, sammen med de anførte symptomer, observeres synsnedsættelse.

Den mentale udvikling er normalt normal, og sådanne patienter har god hukommelse.

Diagnostik
For at bekræfte sygdommen skal du:

1. Tag blod- og urinprøver for væksthormon osv. Valget af nødvendige test vil blive bestemt af lægen, som også vil ordinere hormonprøver.

2. Udfør et røntgenbillede af kraniet og sella turcica-området for at bestemme størrelsen af ​​hypofysen.

Derudover kan følgende undersøgelser ordineres:

1. En MR- eller CT-scanning af hjernen er en smertefri procedure, der kan give et detaljeret kig på hypofysen og de omkringliggende områder af hjernen.
2. Konsultation med øjenlæge.

Behandling
Behandlingen er ordineret af en endokrinolog. Den vigtigste måde at genoprette normale niveauer af væksthormon i kroppen på er konstant at tage det samme væksthormon. For at lette doseringen og administrationen af ​​væksthormon er der for nylig udviklet specielle injektionssprøjtepenne.

Under behandlingen stiger vækstraten hos patienter til 8-12 cm om året sammenlignet med 3,5-4 cm, som normalt observeres før behandling. I puberteten indgår kønshormoner i behandlingsregimet.

I 10-20 % af tilfældene er væksthormonmangel ledsaget af mangel på hypofysehormoner, der påvirker skjoldbruskkirtelfunktionen. I sådanne tilfælde er skjoldbruskkirtelhormoner inkluderet i behandlingsregimet.

Effektiviteten af ​​behandlingen afhænger af den specifikke årsag til sygdommen. I de fleste tilfælde formår patienterne at opnå normal vækst og tilpasse sig levevilkårene omkring dem.