侏儒症(垂体性侏儒症)

这是什么?垂体侏儒症是由于体内生长激素(生长激素)不足而导致的生长和身体发育迟缓。这是一种极其罕见的疾病:根据各种消息来源,每 10,000 人中就有 1-4 人患有这种疾病。而且,男孩患病的几率是女孩的两倍。男性身高低于130厘米,女性身高低于120厘米被视为侏儒。

为什么会出现这种情况?这种疾病的罪魁祸首是:

  1. 遗传倾向;
  2. 先天性缺陷(产前垂体形成受损);
  3. 头部受伤,包括分娩期间;
  4. 垂体及周围神经组织肿瘤;
  5. 疾病如:结核病、梅毒、结节病;
  6. 接受过放疗或化疗。

然而,在超过 60% 的病例中,侏儒症的病因仍不清楚。

发生了什么?生长激素缺乏症患者出生时的体重和身高与健康儿童没有差异。一般来说,这种疾病的最初迹象出现在 2 至 3 岁的儿童中,此时他们的生长开始落后于同龄人。生长速度急剧降低,每年不超过3-4厘米(通常每年7-8厘米)。生长迟缓伴随着孩子的正常身体比例。

还指出:

  1. 减缓骨骼骨化,破坏牙齿的发育和更换;
  2. 肌肉系统发育不良;
  3. 生殖器官发育不良;
  4. 动脉低血压倾向;
  5. 如果脑下垂体或大脑周围区域存在肿瘤,并伴有所列症状,则会观察到视力障碍。

智力发育通常正常,此类患者记忆力良好。

诊断
要确认疾病,您必须:

  1. 进行血液和尿液检查以检测生长激素等。必要检查的选择将由医生决定,医生也会开出激素检查的处方。

  2. 对头骨和蝶鞍区域进行 X 光检查,以确定垂体的大小。

此外,还可以规定以下研究:

  1. 大脑 MRI 或 CT 扫描是一种无痛手术,可以详细观察脑下垂体和大脑周围区域。
  2. 咨询眼科医生。

治疗
治疗由内分泌科医生规定。恢复体内生长激素正常水平的主要方法是不断服用这种相同的生长激素。为了方便生长激素的剂量和给药,最近开发了特殊的注射注射器笔。

在治疗期间,患者的生长速度增加至每年 8-12 厘米,而治疗前通常观察到的生长速度为 3.5-4 厘米。在青春期,性激素被纳入治疗方案中。

在 10-20% 的病例中,生长激素缺乏症伴有影响甲状腺功能的垂体激素缺乏症。在这种情况下,甲状腺激素包含在治疗方案中。

治疗的有效性取决于疾病的具体原因。在大多数情况下,患者能够实现正常生长并适应周围的生活条件。