Νανισμός (Νανισμός της υπόφυσης)

Τι είναι? Ο νανισμός της υπόφυσης είναι μια καθυστέρηση στην ανάπτυξη και τη σωματική ανάπτυξη που προκαλείται από ανεπαρκείς ποσότητες σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) στο σώμα. Αυτή είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια: σύμφωνα με διάφορες πηγές, εμφανίζεται σε 1-4 άτομα στα 10.000. Επιπλέον, τα αγόρια προσβάλλονται δύο φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Ύψος κάτω από 130 cm για τους άνδρες και κάτω από 120 cm για τις γυναίκες θεωρείται νάνος.

Γιατί συμβαίνει αυτό; Οι ένοχοι αυτής της ασθένειας είναι:

1. Κληρονομική προδιάθεση;
2. Συγγενείς ανωμαλίες (μειωμένος σχηματισμός της υπόφυσης κατά την προγεννητική περίοδο).
3. Τραυματισμοί στο κεφάλι, συμπεριλαμβανομένου του τοκετού.
4. Όγκοι της υπόφυσης και του γύρω νευρικού ιστού.
5. Ασθένειες όπως: φυματίωση, σύφιλη, σαρκοείδωση.
6. Έλαβε ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία.

Ωστόσο, σε περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων, η αιτία του νανισμού παραμένει ασαφής.

Τι συμβαίνει? Κατά τη γέννηση, το βάρος και το ύψος των ασθενών με ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης δεν διαφέρει από τα υγιή παιδιά. Κατά κανόνα, τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας 2-3 ετών, όταν αρχίζουν να υστερούν από τους συνομηλίκους τους στην ανάπτυξη. Ο ρυθμός ανάπτυξης μειώνεται απότομα και δεν ξεπερνά τα 3-4 cm το χρόνο (συνήθως 7-8 cm το χρόνο). Η καθυστέρηση της ανάπτυξης συνοδεύεται από φυσιολογικές αναλογίες σώματος του παιδιού.

Σημειώθηκε επίσης:

1. Επιβράδυνση της οστεοποίησης του σκελετού, διαταραχή της ανάπτυξης και αντικατάστασης των δοντιών.
2. Κακή ανάπτυξη του μυϊκού συστήματος.
3. Υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων.
4. Τάση για αρτηριακή υπόταση.
5. Εάν υπάρχει όγκος της υπόφυσης ή των γύρω περιοχών του εγκεφάλου, μαζί με τα αναφερόμενα συμπτώματα, παρατηρείται βλάβη της όρασης.

Η νοητική ανάπτυξη είναι συνήθως φυσιολογική και τέτοιοι ασθενείς έχουν καλή μνήμη.

Διαγνωστικά
Για να επιβεβαιώσετε την ασθένεια πρέπει:

1. Κάντε εξετάσεις αίματος και ούρων για αυξητική ορμόνη κλπ. Η επιλογή των απαραίτητων εξετάσεων θα καθοριστεί από τον γιατρό, ο οποίος θα συνταγογραφήσει και ορμονικές εξετάσεις.

2. Εκτελέστε μια ακτινογραφία του κρανίου και της περιοχής sella turcica για να προσδιορίσετε το μέγεθος της υπόφυσης.

Επιπλέον, μπορεί να συνταγογραφηθούν οι ακόλουθες μελέτες:

1. Η μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία εγκεφάλου είναι μια ανώδυνη διαδικασία που μπορεί να παρέχει μια λεπτομερή ματιά στην υπόφυση και τις γύρω περιοχές του εγκεφάλου.
2. Διαβούλευση με οφθαλμίατρο.

Θεραπεία
Η θεραπεία συνταγογραφείται από ενδοκρινολόγο. Ο κύριος τρόπος για να αποκαταστήσετε τα φυσιολογικά επίπεδα της αυξητικής ορμόνης στο σώμα είναι να λαμβάνετε συνεχώς την ίδια αυξητική ορμόνη. Για τη διευκόλυνση της δοσολογίας και της χορήγησης της αυξητικής ορμόνης, έχουν αναπτυχθεί πρόσφατα ειδικές πένες για σύριγγες για ένεση.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο ρυθμός ανάπτυξης στους ασθενείς αυξάνεται στα 8-12 cm το χρόνο σε σύγκριση με 3,5-4 cm, που συνήθως παρατηρείται πριν από τη θεραπεία. Κατά την εφηβεία, οι ορμόνες του φύλου περιλαμβάνονται στο θεραπευτικό σχήμα.

Στο 10-20% των περιπτώσεων, η ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης συνοδεύεται από ανεπάρκεια ορμονών της υπόφυσης που επηρεάζουν τη λειτουργία του θυρεοειδούς. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι θυρεοειδικές ορμόνες περιλαμβάνονται στο θεραπευτικό σχήμα.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη συγκεκριμένη αιτία της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς καταφέρνουν να επιτύχουν φυσιολογική ανάπτυξη και να προσαρμοστούν στις συνθήκες διαβίωσης γύρω τους.