小人症 (下垂体性小人症)

それは何ですか？下垂体性小人症は、体内の成長ホルモン（成長ホルモン）の不足によって引き起こされる成長と身体的発達の遅れです。これは非常にまれな病気であり、さまざまな情報源によると、10,000 人に 1 ～ 4 人が発症するとされており、さらに、男の子は女の子の 2 倍の頻度で罹患します。身長が男性の場合は 130 cm 未満、女性の場合は 120 cm 未満は小人とみなされます。

なぜこのようなことが起こるのでしょうか?この病気の犯人は次のとおりです。

1. 遺伝的素因;
2. 先天異常（出生前の下垂体の形成障害）。
3. 出産時を含む頭部外傷。
4. 下垂体および周囲の神経組織の腫瘍。
5. 結核、梅毒、サルコイドーシスなどの病気。
6. 放射線療法または化学療法を受けた。

しかし、60％以上の症例において、小人症の原因は依然として不明です。

何が起こっていますか？成長ホルモン欠乏症患者の出生時の体重と身長は、健康な子供と変わりません。原則として、この病気の最初の兆候は、成長が他の子供たちに遅れをとり始める2〜3歳の子供に現れます。成長率は急激に低下し、年間 3 ～ 4 cm (通常は年間 7 ～ 8 cm) を超えません。成長遅延には、子供の正常な体型が伴います。

また、次の点にも注意してください。

1. 骨格の骨化が遅くなり、歯の発育と交換が妨げられます。
2. 筋肉系の発達が不十分。
3. 生殖器の発育不全。
4. 動脈性低血圧の傾向。
5. 下垂体またはその周囲の脳に腫瘍がある場合、上記の症状に加えて視覚障害が観察されます。

通常、精神発達は正常であり、そのような患者は記憶力が優れています。

診断
病気を確認するには、次のことを行う必要があります。

1. 成長ホルモンなどの血液検査と尿検査を受けます。必要な検査の選択は医師によって決定され、ホルモン検査も処方されます。

2. 頭蓋骨とトルコ鞍領域の X 線撮影を実行して、下垂体のサイズを確認します。

さらに、次の研究が処方される場合があります。

1. 脳の MRI または CT スキャンは、下垂体と脳の周囲領域を詳細に観察できる痛みのない検査です。
2. 眼科医に相談してください。

処理
治療は内分泌専門医によって処方されます。体内の成長ホルモンのレベルを正常に戻す主な方法は、同じ成長ホルモンを継続的に摂取することです。成長ホルモンの投与と管理を容易にするために、最近、特別な注射器ペンが開発されました。

治療中、患者の成長率は通常、治療前に観察される年間 3.5 ～ 4 cm と比較して、8 ～ 12 cm に増加します。思春期には、性ホルモンが治療計画に含まれます。

症例の 10 ～ 20% では、成長ホルモン欠乏症には、甲状腺機能に影響を与える下垂体ホルモン欠乏症が伴います。このような場合、甲状腺ホルモンが治療計画に含まれます。

治療の有効性は、病気の特定の原因によって異なります。ほとんどの場合、患者は正常な成長を達成し、周囲の生活条件に適応することができます。