Dvärgväxt (hypofysdvärgväxt)

Vad det är? Hypofysdvärgväxt är en fördröjning av tillväxt och fysisk utveckling som orsakas av otillräckliga mängder somatotropt hormon (tillväxthormon) i kroppen. Detta är en extremt sällsynt sjukdom: enligt olika källor förekommer den hos 1-4 personer av 10 000. Dessutom drabbas pojkar dubbelt så ofta som flickor. Höjd under 130 cm för män och under 120 cm för kvinnor anses vara dvärg.

Varför händer detta? De skyldiga till denna sjukdom är:

1. Ärftlig anlag;
2. Medfödda defekter (försämrad bildning av hypofysen under prenatalperioden);
3. Huvudskador, inklusive under förlossningen;
4. Tumörer i hypofysen och omgivande nervvävnad;
5. Sjukdomar såsom: tuberkulos, syfilis, sarkoidos;
6. Fick strålning eller kemoterapi.

Men i mer än 60% av fallen är orsaken till dvärgväxt fortfarande oklar.

Vad händer? Vid födseln skiljer sig inte vikten och längden hos patienter med tillväxthormonbrist från friska barn. Som regel uppträder de första tecknen på sjukdomen hos barn i åldern 2-3 år, när de börjar släpa efter sina kamrater i tillväxten. Tillväxthastigheten är kraftigt reducerad och överstiger inte 3-4 cm per år (normalt 7-8 cm per år). Tillväxthämning åtföljs av normala kroppsproportioner hos barnet.

Noterade också:

1. Bromsning av benbildning av skelettet, störning av utvecklingen och utbyte av tänder;
2. Dålig utveckling av muskelsystemet;
3. Underutveckling av könsorganen;
4. Tendens till arteriell hypotension;
5. Om det finns en tumör i hypofysen eller omgivande områden av hjärnan, tillsammans med de listade symtomen, observeras synnedsättning.

Den mentala utvecklingen är vanligtvis normal, och sådana patienter har bra minne.

Diagnostik
För att bekräfta sjukdomen måste du:

1. Ta blod- och urinprov för tillväxthormon etc. Valet av nödvändiga tester kommer att bestämmas av läkaren, som också kommer att ordinera hormonella tester.

2. Utför en röntgenbild av skallen och sella turcica-området för att bestämma storleken på hypofysen.

Dessutom kan följande studier förskrivas:

1. En MR- eller datortomografi av hjärnan är en smärtfri procedur som kan ge en detaljerad titt på hypofysen och omgivande områden i hjärnan.
2. Konsultation med ögonläkare.

Behandling
Behandlingen ordineras av en endokrinolog. Det huvudsakliga sättet att återställa normala nivåer av tillväxthormon i kroppen är att ständigt ta samma tillväxthormon. För att underlätta dosering och administrering av tillväxthormon har speciella injektionspennor nyligen utvecklats.

Under behandlingen ökar tillväxthastigheten hos patienter till 8-12 cm per år jämfört med 3,5-4 cm, vilket vanligtvis observeras före behandling. Under puberteten ingår könshormoner i behandlingsregimen.

I 10-20% av fallen åtföljs tillväxthormonbrist av brist på hypofyshormoner som påverkar sköldkörtelfunktionen. I sådana fall ingår sköldkörtelhormoner i behandlingsregimen.

Effektiviteten av behandlingen beror på den specifika orsaken till sjukdomen. I de flesta fall lyckas patienterna uppnå normal tillväxt och anpassa sig till levnadsförhållandena omkring dem.