Dwerggroei (hypofyse-dwerggroei)

Wat het is? Hypofyse-dwerggroei is een vertraging in de groei en lichamelijke ontwikkeling die wordt veroorzaakt door onvoldoende hoeveelheden somatotroop hormoon (groeihormoon) in het lichaam. Dit is een uiterst zeldzame ziekte: volgens verschillende bronnen komt deze voor bij 1 tot 4 op de 10.000. Bovendien worden jongens twee keer zo vaak getroffen als meisjes. Een hoogte onder de 130 cm voor mannen en onder de 120 cm voor vrouwen wordt als dwerg beschouwd.

Waarom gebeurt dit? De boosdoeners van deze ziekte zijn:

1. Erfelijke aanleg;
2. Aangeboren afwijkingen (verminderde vorming van de hypofyse in de prenatale periode);
3. Hoofdletsel, ook tijdens de bevalling;
4. Tumoren van de hypofyse en het omliggende zenuwweefsel;
5. Ziekten zoals: tuberculose, syfilis, sarcoïdose;
6. Bestraling of chemotherapie ontvangen.

In meer dan 60% van de gevallen blijft de oorzaak van dwerggroei echter onduidelijk.

Wat is er gaande? Bij de geboorte verschillen het gewicht en de lengte van patiënten met groeihormoondeficiëntie niet van die van gezonde kinderen. In de regel verschijnen de eerste tekenen van de ziekte bij kinderen van 2-3 jaar, wanneer ze qua groei achterblijven bij hun leeftijdsgenoten. De groeisnelheid wordt sterk verminderd en bedraagt ​​niet meer dan 3-4 cm per jaar (normaal gesproken 7-8 cm per jaar). Groeivertraging gaat gepaard met normale lichaamsverhoudingen van het kind.

Ook opgemerkt:

1. Vertraging van de verbening van het skelet, verstoring van de ontwikkeling en vervanging van tanden;
2. Slechte ontwikkeling van het spierstelsel;
3. Onderontwikkeling van de geslachtsorganen;
4. Neiging tot arteriële hypotensie;
5. Als er een tumor van de hypofyse of omliggende hersengebieden is, samen met de genoemde symptomen, wordt een visuele beperking waargenomen.

De mentale ontwikkeling is meestal normaal en dergelijke patiënten hebben een goed geheugen.

Diagnostiek
Om de ziekte te bevestigen, moet u:

1. Voer bloed- en urinetests uit voor groeihormoon enz. De keuze van de noodzakelijke tests wordt bepaald door de arts, die ook hormonale tests zal voorschrijven.

2. Voer een röntgenfoto uit van de schedel en het sella turcica-gebied om de grootte van de hypofyse te bepalen.

Daarnaast kunnen de volgende onderzoeken worden voorgeschreven:

1. Een MRI- of CT-scan van de hersenen is een pijnloze procedure die een gedetailleerd beeld kan geven van de hypofyse en de omliggende delen van de hersenen.
2. Overleg met een oogarts.

Behandeling
De behandeling wordt voorgeschreven door een endocrinoloog. De belangrijkste manier om de normale hoeveelheid groeihormoon in het lichaam te herstellen, is door voortdurend hetzelfde groeihormoon in te nemen. Om de dosering en toediening van groeihormoon te vergemakkelijken zijn er onlangs speciale injectiespuitpennen ontwikkeld.

Tijdens de behandeling neemt de groeisnelheid bij patiënten toe tot 8-12 cm per jaar, vergeleken met 3,5-4 cm, wat gewoonlijk vóór de behandeling wordt waargenomen. Tijdens de puberteit worden geslachtshormonen opgenomen in het behandelingsregime.

In 10-20% van de gevallen gaat een tekort aan groeihormoon gepaard met een tekort aan hypofysehormonen die de schildklierfunctie beïnvloeden. In dergelijke gevallen zijn schildklierhormonen opgenomen in het behandelingsregime.

De effectiviteit van de behandeling hangt af van de specifieke oorzaak van de ziekte. In de meeste gevallen slagen patiënten erin een normale groei te bereiken en zich aan te passen aan de levensomstandigheden om hen heen.