Törpeség (apofízis törpe)

Ami? Az agyalapi mirigy törpesége a növekedés és a fizikai fejlődés késése, amelyet a szervezetben lévő szomatotrop hormon (növekedési hormon) elégtelen mennyisége okoz. Ez egy rendkívül ritka betegség: különböző források szerint 10 000 emberből 1-4 embernél fordul elő, ráadásul a fiúk kétszer gyakrabban, mint a lányok. A férfiaknál a 130 cm alatti, a nőknél a 120 cm alatti magasság törpének számít.

Miért történik ez? Ennek a betegségnek a felelősei a következők:

1. Örökletes hajlam;
2. Veleszületett rendellenességek (az agyalapi mirigy képződésének zavara a prenatális időszakban);
3. fejsérülések, beleértve a szülés során;
4. Az agyalapi mirigy és a környező idegszövet daganatai;
5. Betegségek, mint például: tuberkulózis, szifilisz, szarkoidózis;
6. Sugárkezelést vagy kemoterápiát kapott.

Az esetek több mint 60%-ában azonban a törpeség oka továbbra is tisztázatlan.

Mi történik? Születéskor a növekedési hormon hiányos betegek súlya és magassága nem különbözik az egészséges gyermekekétől. A betegség első jelei általában 2-3 éves gyermekeknél jelentkeznek, amikor növekedésben kezdenek lemaradni társaik mögött. A növekedési ütem élesen lelassul, és nem haladja meg az évi 3-4 cm-t (általában évi 7-8 cm-t). A növekedési retardáció a gyermek normál testarányaival jár együtt.

Megjegyezték még:

1. A csontváz csontosodásának lassulása, a fogak fejlődésének és pótlásának megzavarása;
2. Az izomrendszer rossz fejlődése;
3. A nemi szervek fejletlensége;
4. Artériás hipotenzióra való hajlam;
5. Ha az agyalapi mirigy vagy a környező agyterületek daganata van, a felsorolt ​​tünetekkel együtt látásromlás figyelhető meg.

A mentális fejlődés általában normális, és az ilyen betegek jó memóriával rendelkeznek.

Diagnosztika
A betegség megerősítéséhez a következőket kell tennie:

1. Vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni növekedési hormonra stb. A szükséges vizsgálatok kiválasztását az orvos határozza meg, aki hormonvizsgálatokat is felír.

2. Végezzen röntgenfelvételt a koponyáról és a sella turcica területéről, hogy meghatározza az agyalapi mirigy méretét.

Ezenkívül a következő tanulmányok írhatók elő:

1. Az agy MRI- vagy CT-vizsgálata fájdalommentes eljárás, amely részletes képet nyújt az agyalapi mirigyről és az agy környező területeiről.
2. Konzultáció szemész szakorvossal.

Kezelés
A kezelést endokrinológus írja elő. A növekedési hormon normál szintjének helyreállításának fő módja a szervezetben ugyanazon növekedési hormon folyamatos szedése. A növekedési hormon adagolásának és beadásának megkönnyítésére a közelmúltban speciális injekciós fecskendőket fejlesztettek ki.

A kezelés során a betegek növekedési üteme évi 8-12 cm-re nő, szemben a 3,5-4 cm-rel, amelyet általában a kezelés előtt figyelnek meg. A pubertás alatt a nemi hormonok szerepelnek a kezelési rendben.

Az esetek 10-20%-ában a növekedési hormon hiánya a pajzsmirigy működését befolyásoló hipofízishormonok hiányával jár együtt. Ilyen esetekben a pajzsmirigyhormonok szerepelnek a kezelési rendben.

A kezelés hatékonysága a betegség konkrét okától függ. A legtöbb esetben a betegek normális növekedést érnek el, és alkalmazkodnak az őket körülvevő életkörülményekhez.