왜소증 (뇌하수체 왜소증)

그것은 무엇입니까? 뇌하수체 왜소증은 체내 성장호르몬(성장 호르몬)의 양이 부족하여 발생하는 성장 및 신체 발달의 지연입니다. 이는 극히 드문 질병으로 다양한 출처에 따르면 10,000명 중 1~4명에게 발생하며, 남자아이가 여자아이보다 2배 더 자주 발병한다고 합니다. 키가 남자의 경우 130cm 미만, 여자의 경우 120cm 미만이면 난쟁이로 간주됩니다.

왜 이런 일이 발생합니까? 이 질병의 원인은 다음과 같습니다.

  1. 유전적 소인;
  2. 선천적 결함(태아기의 뇌하수체 형성 장애)
  3. 출산 중을 포함한 머리 부상;
  4. 뇌하수체 및 주변 신경 조직의 종양;
  5. 결핵, 매독, 유육종증과 같은 질병;
  6. 방사선이나 화학요법을 받았습니다.

그러나 60% 이상의 경우에서 왜소증의 원인은 불분명합니다.

무슨 일이야? 출생 시 성장호르몬 결핍증 환자의 체중과 키는 건강한 어린이와 다르지 않습니다. 일반적으로 질병의 첫 징후는 2~3세 어린이에게 나타나며, 이 때 어린이는 성장이 또래보다 뒤처지기 시작합니다. 성장률은 급격히 감소하며 연간 3~4cm(보통 연간 7~8cm)를 초과하지 않습니다. 성장 지연은 아이의 정상적인 신체 비율을 동반합니다.

또한 다음 사항에 유의하세요.

  1. 골격의 골화 속도 저하, 치아 발달 중단 및 교체;
  2. 근육계의 발달 불량;
  3. 생식기의 저개발;
  4. 동맥 저혈압 경향;
  5. 나열된 증상과 함께 뇌하수체 또는 뇌 주변 부위에 종양이 있으면 시각 장애가 관찰됩니다.

정신 발달은 일반적으로 정상이며 그러한 환자는 좋은 기억력을 가지고 있습니다.

진단
질병을 확인하려면 다음을 수행해야 합니다.

  1. 성장 호르몬 등에 대한 혈액 및 소변 검사를 받으십시오. 필요한 검사의 선택은 의사가 결정하며 의사는 호르몬 검사도 처방합니다.

  2. 뇌하수체의 크기를 결정하기 위해 두개골과 터키안장(sella turcica) 부위의 엑스레이를 수행하십시오.

추가적으로 다음과 같은 연구가 처방될 수 있습니다:

  1. 뇌의 MRI 또는 ​​CT 스캔은 뇌하수체와 뇌 주변 영역을 자세히 볼 수 있는 통증 없는 절차입니다.
  2. 안과 의사와 상담하십시오.

치료
치료는 내분비학자가 처방합니다. 신체의 정상적인 성장 호르몬 수치를 회복하는 주요 방법은 동일한 성장 호르몬을 지속적으로 복용하는 것입니다. 성장 호르몬의 투여 및 투여를 용이하게 하기 위해 최근 특수 주사 주사기 펜이 개발되었습니다.

치료 중 환자의 성장 속도는 일반적으로 치료 전 관찰되는 3.5-4cm에 비해 연간 8-12cm로 증가합니다. 사춘기에는 성호르몬이 치료 요법에 포함됩니다.

10~20%의 경우 성장 호르몬 결핍은 갑상선 기능에 영향을 미치는 뇌하수체 호르몬 결핍을 동반합니다. 이러한 경우 갑상선 호르몬이 치료 요법에 포함됩니다.

치료의 효과는 질병의 구체적인 원인에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 환자는 정상적인 성장을 이루고 주변 생활 조건에 적응합니다.