Cırtdanlıq (hipofiz cırtdanlığı)

Bu nədir? Hipofiz cırtdanlığı bədəndə kifayət qədər miqdarda somatotrop hormonun (böyümə hormonu) səbəb olduğu böyümə və fiziki inkişafda gecikmədir. Bu olduqca nadir bir xəstəlikdir: müxtəlif mənbələrə görə, 10.000 nəfərdən 1-4-də rast gəlinir.Üstəlik, oğlanlar qızlara nisbətən iki dəfə çox xəstələnirlər. Kişilərdə 130 sm-dən aşağı, qadınlarda isə 120 sm-dən aşağı boy cırtdan sayılır.

Bu niyə baş verir? Bu xəstəliyin günahkarları bunlardır:

1. İrsi meyl;
2. anadangəlmə qüsurlar (prenatal dövrdə hipofiz bezinin formalaşmasının pozulması);
3. doğuş zamanı da daxil olmaqla baş xəsarətləri;
4. hipofiz vəzinin və ətraf sinir toxumasının şişləri;
5. kimi xəstəliklər: vərəm, sifilis, sarkoidoz;
6. Alınan radiasiya və ya kemoterapi.

Bununla belə, 60% -dən çox hallarda cırtdanlığın səbəbi aydın olaraq qalır.

Nə baş verir? Doğuş zamanı böyümə hormonu çatışmazlığı olan xəstələrin çəkisi və boyu sağlam uşaqlardan fərqlənmir. Bir qayda olaraq, xəstəliyin ilk əlamətləri 2-3 yaşlı uşaqlarda, böyümədə yaşıdlarından geri qalmağa başlayanda görünür. Artım sürəti kəskin şəkildə azalır və ildə 3-4 sm-dən çox deyil (normal olaraq ildə 7-8 sm). Böyümə geriliyi uşağın normal bədən nisbətləri ilə müşayiət olunur.

Həmçinin qeyd olunub:

1. Skeletin ossifikasiyasının ləngiməsi, dişlərin inkişafı və dəyişdirilməsinin pozulması;
2. Əzələ sisteminin zəif inkişafı;
3. cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsi;
4. Arterial hipotenziyaya meyl;
5. Əgər hipofiz vəzinin və ya beynin ətraf nahiyələrinin şişi varsa, sadalanan simptomlarla yanaşı, görmə pozğunluğu müşahidə edilir.

Zehni inkişaf adətən normaldır və belə xəstələr yaxşı yaddaşa malikdirlər.

Diaqnostika
Xəstəliyi təsdiqləmək üçün sizə lazımdır:

1. Böyümə hormonu üçün qan və sidik testlərini aparın və s. Lazımi analizlərin seçimini həkim təyin edəcək, hormonal testləri də təyin edəcək.

2. Hipofiz vəzinin ölçüsünü müəyyən etmək üçün kəllə və sella turcica sahəsinin rentgenoqrafiyasını aparın.

Bundan əlavə, aşağıdakı tədqiqatlar təyin edilə bilər:

1. Beynin MRT və ya CT müayinəsi, hipofiz vəzinin və beynin ətraf ərazilərinin ətraflı görünüşünü təmin edə bilən ağrısız bir prosedurdur.
2. Bir oftalmoloq ilə məsləhətləşmə.

Müalicə
Müalicə endokrinoloq tərəfindən təyin edilir. Bədəndə böyümə hormonunun normal səviyyəsini bərpa etməyin əsas yolu daim eyni böyümə hormonunu qəbul etməkdir. Böyümə hormonunun dozasını və tətbiqini asanlaşdırmaq üçün bu yaxınlarda xüsusi enjeksiyon şpris qələmləri hazırlanmışdır.

Müalicə zamanı xəstələrdə böyümə sürəti adətən müalicədən əvvəl müşahidə olunan 3,5-4 sm ilə müqayisədə ildə 8-12 sm-ə qədər artır. Yetkinlik dövründə cinsi hormonlar müalicə rejiminə daxil edilir.

10-20% hallarda böyümə hormonu çatışmazlığı tiroid funksiyasına təsir edən hipofiz hormonlarının çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Belə hallarda müalicə rejiminə tiroid hormonları daxil edilir.

Müalicənin effektivliyi xəstəliyin spesifik səbəbindən asılıdır. Əksər hallarda xəstələr normal böyüməyə nail olur və ətrafdakı həyat şəraitinə uyğunlaşırlar.