Zwergwuchs (Hypophysen-Zwergwuchs)

Was ist das? Hypophysen-Zwergwuchs ist eine Verzögerung des Wachstums und der körperlichen Entwicklung, die durch unzureichende Mengen an somatotropem Hormon (Wachstumshormon) im Körper verursacht wird. Dabei handelt es sich um eine äußerst seltene Erkrankung: Verschiedenen Quellen zufolge kommt sie bei 1–4 von 10.000 Menschen vor, außerdem sind Jungen doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Eine Körpergröße unter 130 cm bei Männern und unter 120 cm bei Frauen gilt als Zwerg.

Warum passiert das? Die Schuldigen dieser Krankheit sind:

1. Erbliche Veranlagung;
2. Angeborene Defekte (gestörte Bildung der Hypophyse in der pränatalen Phase);
3. Kopfverletzungen, auch während der Geburt;
4. Tumoren der Hypophyse und des umgebenden Nervengewebes;
5. Krankheiten wie: Tuberkulose, Syphilis, Sarkoidose;
6. Bestrahlung oder Chemotherapie erhalten.

Allerdings bleibt in mehr als 60 % der Fälle die Ursache des Kleinwuchses unklar.

Was ist los? Bei der Geburt unterscheiden sich Gewicht und Größe von Patienten mit Wachstumshormonmangel nicht von denen gesunder Kinder. In der Regel treten die ersten Anzeichen der Krankheit bei Kindern im Alter von 2 bis 3 Jahren auf, wenn sie im Wachstum hinter ihren Altersgenossen zurückbleiben. Die Wachstumsrate ist stark reduziert und überschreitet nicht 3–4 cm pro Jahr (normalerweise 7–8 cm pro Jahr). Mit einer Wachstumsverzögerung gehen normale Körperproportionen des Kindes einher.

Außerdem angemerkt:

1. Verlangsamung der Verknöcherung des Skeletts, Störung der Entwicklung und des Zahnersatzes;
2. Schlechte Entwicklung der Muskulatur;
3. Unterentwicklung der Geschlechtsorgane;
4. Neigung zu arterieller Hypotonie;
5. Liegt neben den aufgeführten Symptomen ein Tumor der Hypophyse oder umliegender Hirnareale vor, kommt es zu einer Sehbehinderung.

Die geistige Entwicklung ist normalerweise normal und solche Patienten haben ein gutes Gedächtnis.

Diagnose
Um die Krankheit zu bestätigen, müssen Sie:

1. Machen Sie Blut- und Urintests auf Wachstumshormone usw. Die Auswahl der notwendigen Tests wird vom Arzt festgelegt, der auch Hormontests verschreiben wird.

2. Führen Sie eine Röntgenaufnahme des Schädels und des Sella Turcica-Bereichs durch, um die Größe der Hypophyse zu bestimmen.

Darüber hinaus können folgende Studien verordnet werden:

1. Eine MRT- oder CT-Untersuchung des Gehirns ist ein schmerzloser Eingriff, der einen detaillierten Blick auf die Hypophyse und die umliegenden Bereiche des Gehirns ermöglichen kann.
2. Rücksprache mit einem Augenarzt.

Behandlung
Die Behandlung wird von einem Endokrinologen verordnet. Der wichtigste Weg, den normalen Wachstumshormonspiegel im Körper wiederherzustellen, ist die ständige Einnahme desselben Wachstumshormons. Um die Dosierung und Verabreichung von Wachstumshormonen zu erleichtern, wurden kürzlich spezielle Injektionsspritzenstifte entwickelt.

Während der Behandlung erhöht sich die Wachstumsrate der Patienten auf 8–12 cm pro Jahr im Vergleich zu 3,5–4 cm, die normalerweise vor der Behandlung beobachtet werden. In der Pubertät werden Sexualhormone in das Behandlungsschema einbezogen.

In 10–20 % der Fälle geht ein Wachstumshormonmangel mit einem Mangel an Hypophysenhormonen einher, die die Schilddrüsenfunktion beeinträchtigen. In solchen Fällen werden Schilddrüsenhormone in das Behandlungsschema einbezogen.

Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von der konkreten Krankheitsursache ab. In den meisten Fällen gelingt es den Patienten, ein normales Wachstum zu erreichen und sich an die Lebensbedingungen um sie herum anzupassen.