Dvergvekst (hypofyse-dverg)

Hva det er? Hypofyse-dvergvekst er en forsinkelse i vekst og fysisk utvikling forårsaket av utilstrekkelige mengder somatotropt hormon (veksthormon) i kroppen. Dette er en ekstremt sjelden sykdom: ifølge ulike kilder forekommer den hos 1-4 personer av 10 000. Dessuten rammes gutter dobbelt så ofte som jenter. Høyde under 130 cm for menn og under 120 cm for kvinner regnes som dverg.

Hvorfor skjer dette? De skyldige i denne sykdommen er:

1. Arvelig disposisjon;
2. Medfødte defekter (nedsatt dannelse av hypofysen i prenatal perioden);
3. Hodeskader, inkludert under fødsel;
4. Tumorer i hypofysen og omkringliggende nervevev;
5. Sykdommer som: tuberkulose, syfilis, sarkoidose;
6. Fikk stråling eller kjemoterapi.

Men i mer enn 60% av tilfellene er årsaken til dvergvekst fortsatt uklar.

Hva skjer? Ved fødselen skiller ikke vekten og høyden til pasienter med veksthormonmangel seg fra friske barn. Som regel vises de første tegnene på sykdommen hos barn i alderen 2-3 år, når de begynner å henge etter jevnaldrende i vekst. Veksthastigheten er kraftig redusert og overstiger ikke 3-4 cm per år (normalt 7-8 cm per år). Veksthemming er ledsaget av normale kroppsforhold til barnet.

Også bemerket:

1. Bremsing av ossifikasjon av skjelettet, forstyrrelse av utviklingen og erstatning av tenner;
2. Dårlig utvikling av muskelsystemet;
3. Underutvikling av kjønnsorganene;
4. Tendens til arteriell hypotensjon;
5. Hvis det er en svulst i hypofysen eller omkringliggende områder av hjernen, sammen med de listede symptomene, observeres synshemming.

Den mentale utviklingen er vanligvis normal, og slike pasienter har god hukommelse.

Diagnostikk
For å bekrefte sykdommen må du:

1. Ta blod- og urinprøver for veksthormon osv. Valg av nødvendige tester vil bli bestemt av legen, som også vil foreskrive hormonprøver.

2. Utfør et røntgenbilde av hodeskallen og sella turcica-området for å bestemme størrelsen på hypofysen.

I tillegg kan følgende studier foreskrives:

1. En MR- eller CT-skanning av hjernen er en smertefri prosedyre som kan gi en detaljert titt på hypofysen og omkringliggende områder av hjernen.
2. Konsultasjon med øyelege.

Behandling
Behandlingen er foreskrevet av en endokrinolog. Den viktigste måten å gjenopprette normale nivåer av veksthormon i kroppen er å hele tiden ta det samme veksthormonet. For å lette dosering og administrering av veksthormon er det nylig utviklet spesielle injeksjonssprøytepenner.

Under behandling øker veksthastigheten hos pasienter til 8-12 cm per år sammenlignet med 3,5-4 cm, som vanligvis observeres før behandling. I puberteten er kjønnshormoner inkludert i behandlingsregimet.

I 10-20 % av tilfellene er veksthormonmangel ledsaget av mangel på hypofysehormoner som påvirker skjoldbruskkjertelens funksjon. I slike tilfeller er skjoldbruskkjertelhormoner inkludert i behandlingsregimet.

Effektiviteten av behandlingen avhenger av den spesifikke årsaken til sykdommen. I de fleste tilfeller klarer pasientene å oppnå normal vekst og tilpasse seg leveforholdene rundt seg.