Bloch-Sulzberger-Melanoblastose

Floh-Sulzberger-Melanoblastose: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Bloch-Sulzberger-Syndrom, auch Inulus-Syndrom genannt, ist eine seltene genetische Erkrankung, die Haut, Nervensystem und Augen betrifft. Diese Krankheit wurde nach den beiden Dermatologen Walter Bloch und Marius Sulzberger benannt, die sie 1928 erstmals beschrieben haben.

Ursachen

Floh-Sulzberger-Melanoblastose wird durch eine Mutation im NEMO-Gen (NF-kB essential modulator) verursacht, die mit der Funktion des Immunsystems und entzündlichen Prozessen verbunden ist. Diese Mutation tritt zufällig auf und wird als X-chromosomal-dominante Vererbung vererbt, was bedeutet, dass die Krankheit von der Mutter auf den Sohn übertragen werden kann. Die Töchter einer Mutationsträgerin können weniger schwere Symptome aufweisen.

Symptome

Die Symptome der Bloch-Sulzberger-Melanoblastose können vielfältig sein und variieren je nach Schwere der Erkrankung. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

1. Hautflecken: Diese treten meist im frühen Kindesalter auf und haben ein charakteristisches marmoriertes Aussehen. Die Flecken können sich in Größe und Form verändern und im Laufe des Lebens verschwinden.
2. Hautempfindlichkeit: Fleckige Haut kann besonders empfindlich auf Temperaturschwankungen und Reibung reagieren.
3. Nervenstörungen: Manche Menschen mit Bloch-Sulzberger-Melanoblastose können Probleme mit der motorischen Koordination, Krampfanfällen und Entwicklungsverzögerungen haben.
4. Augenprobleme: Einige Menschen mit dieser Erkrankung können Sehprobleme haben, einschließlich Katarakt und Glaukom.

Behandlung

Floh-Sulzberger-Melanoblastose ist nicht heilbar und die Behandlung zielt auf eine Linderung der Symptome ab. Zur Behandlung von Augenproblemen kann eine Operation erforderlich sein, und Physiotherapie kann helfen, die Koordination zu verbessern und die Hautempfindlichkeit zu verringern.

Im Allgemeinen sollten Menschen mit dieser Erkrankung einer sorgfältigen medizinischen Überwachung unterzogen werden, um sicherzustellen, dass mögliche Komplikationen und Symptome umgehend erkannt und behandelt werden.

Ein Floh ist eine kleine, sehr bewegliche Laus und ernährt sich vom Blut eines Menschen oder Tieres. Sie saugt Blut mit den Zähnen, die sich oben in ihrem Mund befinden, unter einem Paar vergrößerter Mundhaken. Die Nahrungsquelle für Flöhe ist das Blut verschiedener Tiere und Vögel, darunter auch Säugetiere (meist kleine).