Χολαγγειίτιδα Ενδοηπατική Πρωτοπαθής

Η πρωτοπαθής ενδοηπατική χολαγγειίτιδα είναι μια φλεγμονή των ενδοηπατικών χοληφόρων πόρων που δεν σχετίζεται με μηχανική απόφραξη.

Αιτίες:

1. Λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές, μυκητιακές)
2. Αυτοάνοσα νοσήματα (πρωτοπαθής χολική κίρρωση)
3. Τοξίνες
4. Ισχαιμία

Συμπτώματα:

1. Ικτερός
2. Πόνος στο δεξιό υποχόνδριο
3. Πυρετός
4. Φαγούρα στο δέρμα

Διαγνωστικά:

1. Εξετάσεις αίματος (αυξημένα ηπατικά ένζυμα)
2. Απεικόνιση (υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, ERCP)

Θεραπεία:

1. Αντιβιοτικά
2. Κορτικοστεροειδή
3. Χολερωτικά φάρμακα
4. Σε περίπτωση κίρρωσης - μεταμόσχευση ήπατος

Η πρόγνωση με έγκαιρη θεραπεία είναι ευνοϊκή. Σε προχωρημένα στάδια, μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος.

Η πρωτοπαθής ενδοηπατική χολαγγειίτιδα (CICH) είναι μια ανεξάρτητη νόσος της χοληφόρου οδού, η οποία αναπτύσσεται στις περισσότερες περιπτώσεις χωρίς να προκαλεί εξωτερικούς παράγοντες. Χαρακτηρίζεται από συχνές φλεγμονώδεις βλάβες τόσο του εγγύς όσο και του περιφερικού τμήματος της χοληφόρου οδού (δωδεκαδάκτυλο, χοληφόρος πόρος), καθώς και από αντιδραστική μείωση του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Εάν η βλεννογόνος μεμβράνη της χοληδόχου κύστης περιλαμβάνεται στην παθολογική διαδικασία, τότε αυτή είναι χολολιθίαση ενδοηπατικής πρωτογενούς προέλευσης (CGD).

_1. Αιτίες_

Η αιτία του CIPP προσδιορίζεται από τα ανατομικά χαρακτηριστικά του χοληδόχου πόρου, τα οποία συμβάλλουν στη χρόνια διαταραχή της λειτουργίας παροχέτευσης των χοληφόρων πόρων ως αποτέλεσμα: * υποκινησία του χοληφόρου συστήματος. * χολόσταση? * δυσκινησία των χοληφόρων και παγκρεατικών πόρων. * Λειτουργικές αλλαγές όπως παραβίαση της συσταλτικότητας της χοληδόχου κύστης και του απεκκριτικού τμήματος του χοληφόρου συστήματος. Στη διαδικασία της φλεγμονής ως συστηματικό σύνδρομο, το τοίχωμα των χοληφόρων αποφράσσεται: * μορφολειτουργική απόφραξη που προκαλείται από χοληστερόλη και χρωστικές πέτρες, αλλαγές ινώδους ιστού, κτενικές ουλές και διαστολή των χοληφόρων. 2. Παθογένεση

Στην παθογένεση του CIPP, όπως και σε κάθε χρόνια παθολογία, βρίσκεται το δυσμεταβολικό σύνδρομο, στο πλαίσιο του οποίου μια μείωση της αντίστασης στη δράση παθογόνων μικροβίων: αναπτύσσονται βακτήρια ή ιοί, γεγονός που οδηγεί σε μολυσματική-φλεγμονώδη διαδικασία (διάγραμμα εξασθενημένης την ανοσολογική κατάσταση στον άνθρωπο μπορείτε να βρείτε ΕΔΩ.). Όχι ο μικρότερος ρόλος στην ανάδυση