Pierwotne wewnątrzwątrobowe zapalenie dróg żółciowych to zapalenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych niezwiązane z niedrożnością mechaniczną.
Powoduje:
- Infekcje (wirusowe, bakteryjne, grzybicze)
- Choroby autoimmunologiczne (pierwotna marskość żółciowa)
- Toksyny
- Niedokrwienie
Objawy:
- Żółtaczka
- Ból w prawym podżebrzu
- Gorączka
- Swędząca skóra
Diagnostyka:
- Badania krwi (podwyższone enzymy wątrobowe)
- Obrazowanie (USG, MRI, ERCP)
Leczenie:
- Antybiotyki
- Kortykosteroidy
- Leki choleretyczne
- W przypadku marskości wątroby – przeszczep wątroby
Rokowanie w przypadku szybkiego leczenia jest korzystne. W zaawansowanych stadiach może rozwinąć się marskość wątroby.
Pierwotne wewnątrzwątrobowe zapalenie dróg żółciowych (CICH) jest niezależną chorobą dróg żółciowych, która w większości przypadków rozwija się bez wywoływania czynników zewnętrznych. Charakteryzuje się częstymi zmianami zapalnymi zarówno bliższego, jak i dalszego odcinka dróg żółciowych (dwunastnica, przewód żółciowy) oraz reaktywnym osłabieniem odporności organizmu. Jeśli błona śluzowa pęcherzyka żółciowego jest objęta procesem patologicznym, jest to kamica żółciowa pierwotnego pochodzenia wewnątrzwątrobowego (CGD).
_1. Powoduje_
Przyczynę CIPP identyfikuje się na podstawie cech anatomicznych dróg żółciowych, które przyczyniają się do przewlekłego zakłócenia funkcji drenażowej dróg żółciowych w wyniku: * hipokinezji układu żółciowego; * cholestaza; * dyskinezy dróg żółciowych i trzustkowych. * Zmiany funkcjonalne, takie jak naruszenie kurczliwości pęcherzyka żółciowego i odcinka wydalniczego układu żółciowego. W procesie zapalnym jako zespół ogólnoustrojowy dochodzi do zablokowania ściany dróg żółciowych: * niedrożność morfofunkcjonalna spowodowana cholesterolem i kamieniami barwnikowymi, zmianami tkanki włóknistej, bliznami ctenicznymi i poszerzeniem dróg żółciowych. 2. Patogeneza
W patogenezie CIPP, jak w każdej przewlekłej patologii, leży zespół dysmetaboliczny, na tle którego rozwija się spadek odporności na działanie patogennych drobnoustrojów: bakterii lub wirusów, co prowadzi do procesu zakaźno-zapalnego (schemat upośledzenia status odpornościowy u ludzi można znaleźć TUTAJ.). Nie najmniejsza rola w powstaniu