Intrahepaattinen primaarinen kolangiitti

Primaarinen intrahepaattinen kolangiitti on maksansisäisten sappitiehyiden tulehdus, joka ei liity mekaaniseen tukkeutumiseen.

Syyt:

1. Infektiot (virus, bakteeri, sieni)
2. Autoimmuunisairaudet (primaarinen sappikirroosi)
3. Toksiinit
4. Iskemia

Oireet:

1. Keltaisuus
2. Kipu oikeassa hypokondriumissa
3. Kuume
4. Kutiava iho

Diagnostiikka:

1. Verikokeet (kohonneet maksaentsyymiarvot)
2. Kuvantaminen (ultraääni, MRI, ERCP)

Hoito:

1. Antibiootit
2. Kortikosteroidit
3. Kolerettiset lääkkeet
4. Kirroosin tapauksessa maksansiirto

Ennuste oikea-aikaisella hoidolla on suotuisa. Pitkälle edenneissä vaiheissa voi kehittyä maksakirroosi.

Primaarinen intrahepaattinen kolangiitti (CICH) on itsenäinen sappiteiden sairaus, joka kehittyy useimmissa tapauksissa ilman ulkoisia tekijöitä. Sille on ominaista toistuvat tulehdukselliset leesiot sekä sappiteiden proksimaalisissa että distaalisissa osissa (pohjukaissuolessa, sappitiehyessä) sekä kehon immuunijärjestelmän reaktiivinen heikkeneminen. Jos sappirakon limakalvo sisältyy patologiseen prosessiin, kyseessä on intrahepaattinen primaarinen sappikivitauti (CGD).

_1. syyt_

CIPP:n syy tunnistetaan sappitiehyen anatomisten ominaisuuksien perusteella, jotka vaikuttavat krooniseen sappitiehyiden tyhjennystoiminnan häiriintymiseen seuraavien tekijöiden vuoksi: * sappijärjestelmän hypokinesia; * kolestaasi; * sappi- ja haimatiehyiden dyskinesia. * Toiminnalliset muutokset, kuten sappirakon supistumiskyvyn ja sappijärjestelmän erittymisosan rikkoutuminen. Tulehdusprosessissa systeemisenä oireyhtymänä tukkeutuu sappiteiden seinämä: * kolesteroli- ja pigmenttikivien aiheuttama morfofunktionaalinen tukos, kuitukudosmuutokset, kteeniset arvet ja sappitiehyiden laajentuminen. 2. Patogeneesi

CIPP:n patogeneesissä, kuten missä tahansa kroonisessa patologiassa, on dysmetabolinen oireyhtymä, jonka taustalla kehittyy patogeenisten mikrobien: bakteerien tai virusten vastustuskyvyn heikkeneminen, mikä johtaa tarttuvaan ja tulehdusprosessiin (kaavio heikentyneestä ihmisen immuunijärjestelmän tila löytyy TÄÄLTÄ). Ei vähäisin rooli syntymisessä