Displasia ectomesodérmica

Displasia de ectomesodermo

La displasia es el trastorno cutáneo benigno más común entre los varones adolescentes en la India. El diagnóstico se realiza mediante examen visual y examen histopatológico de biopsias de piel. A medida que los niños aumentan su ritmo de crecimiento y desarrollan intensamente sus estructuras externas, la piel se prepara para ser utilizada como medio de protección. La piel normal o la estructura anormal de los queratinocitos no pueden hacer esto. Exteriormente, parece aceitoso y pegajoso y envejece más rápido. Los cambios externos se vuelven gradualmente perceptibles para los padres y los propios niños pueden notarlos, especialmente en las manos y la cara. La aparición de áreas abiertas del cuerpo indica la inadecuación del estrato córneo para funcionar a nivel superficial. En 1965, Ebert y Hilfiker describieron una enfermedad caracterizada por la presencia de muchas células fronterizas de composición celular poco clara, que se observan a menudo en las palmas y plantas de los pies y en el cuero cabelludo, más común en el grupo de edad de 3 a 20 años. Los cambios observables en este tipo incluyen un aumento en el número de cuerpos foliculares en el disco piloso, engrosamiento de las uñas y cambios en la pigmentación. Con la ayuda de una biopsia, es posible distinguir este tipo de



La displasia del tejido ectromembranoso es una afección rara y grave. Se asocia con una violación del desarrollo embriológico de la piel y es una de las manifestaciones de un grupo de síndromes genéticos hereditarios.

Existen numerosos casos de niños que nacen con diversas formas de displasia tisular EM durante el embarazo como resultado de un desarrollo deficiente del embrión o del feto. La clasificación está representada por varios tipos de displasia: * manchas hiperémicas displásicas; * enfermedad de Wellcourt-Hagen; * Síndrome de Fisher; * lipodermatoesclerosis de recién nacidos.

La displasia hereditaria de piel y cabello ocurre en asociación con displasia de ectodermo. En la formación de displasia hereditaria en áreas de la piel ubicadas en lugares donde se deposita tejido subcutáneo (por encima de la articulación de la rodilla, en la parte interna del hombro y el muslo, en el lado lateral del pecho y en el área púbica), síntomas característicos aparecer. Debido al desprendimiento de las células epidérmicas, se forman pliegues cutáneos de forma anormal. En los bebés, no existe una transición suave del pliegue al cabello. La piel se parece a la piel de naranja. La piel también es fina y tiene un color blanco-amarillo-rosado. En los jóvenes, la capa externa puede tener una apariencia aplásica, pero la capa interna conservará la forma típica de la piel normal. Una cicatriz en forma de cuña o sh