Dysplasie Ectomesodermaal

Ectomesoderm-dysplasie

Dysplasie is de meest voorkomende goedaardige huidaandoening onder mannelijke adolescenten in India. De diagnose wordt gesteld door visueel onderzoek en histopathologisch onderzoek van huidbiopten. Naarmate kinderen sneller groeien en hun externe structuren intensief ontwikkelen, wordt de huid voorbereid op gebruik als beschermingsmiddel. Een normale huid of een abnormale keratinocytstructuur kan dit niet doen. Uiterlijk ziet het er vettig en plakkerig uit en veroudert het sneller. Externe veranderingen worden geleidelijk merkbaar voor ouders, en kinderen kunnen ze zelf opmerken, vooral aan de handen en het gezicht. Het verschijnen van open delen van het lichaam duidt op de ongeschiktheid van het stratum corneum om op oppervlakkig niveau te functioneren. In 1965 beschreven Ebert en Hilfiker een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van veel grenscellen met een onduidelijke celsamenstelling, vaak te zien op de handpalmen, voetzolen en de hoofdhuid, en komt vaker voor in de leeftijdsgroep van 3 tot 20 jaar. Waarneembare veranderingen bij dit type zijn onder meer een toename van het aantal folliculaire lichaampjes op de haarschijf, verdikking van de nagels en veranderingen in pigmentatie. Met behulp van een biopsie is het mogelijk om dit type te onderscheiden

Ectromembraneuze weefseldysplasie is een zeldzame en ernstige aandoening. Het wordt geassocieerd met een schending van de embryologische ontwikkeling van de huid en is een van de manifestaties van een groep erfelijke genetische syndromen.

Er zijn talloze gevallen waarin kinderen tijdens de zwangerschap met verschillende vormen van EM-weefseldysplasie worden geboren als gevolg van een verminderde ontwikkeling van het embryo of de foetus. De classificatie wordt weergegeven door verschillende soorten dysplasie: * dysplastische hyperemische vlekken; * Ziekte van Wellcourt-Hagen; * Fisher-syndroom; * lipodermatosclerose bij pasgeborenen.

Erfelijke huid- en haardysplasie komt voor in combinatie met ectodermdysplasie. Bij de vorming van erfelijke dysplasie in delen van de huid die zich bevinden op plaatsen waar onderhuids weefsel wordt afgezet (boven het kniegewricht, aan de binnenkant van de schouder en dij, aan de laterale zijde van de borstkas en in de schaamstreek), karakteristieke symptomen verschijnen. Door het loslaten van epidermale cellen ontstaan ​​er abnormaal huidplooien. Bij zuigelingen is er geen soepele overgang van de plooi naar het haar. De huid lijkt qua uiterlijk op een sinaasappelschil. Ook de schil is dun en heeft een wit-geel-roze kleur. Bij jongeren kan de buitenste laag er aplastisch uitzien, maar de binnenste laag behoudt de typische vorm van de normale huid. Een wigvormig litteken of sh