Displasia ectomesodermica

Displasia dell'ectomesoderma

La displasia è la malattia cutanea benigna più comune tra gli adolescenti maschi in India. La diagnosi viene effettuata mediante esame visivo e esame istopatologico delle biopsie cutanee. Man mano che i bambini aumentano il loro tasso di crescita e sviluppano intensamente le loro strutture esterne, la pelle è preparata per essere utilizzata come mezzo di protezione. La pelle normale o la struttura anormale dei cheratinociti non possono farlo. Esternamente appare oleoso e appiccicoso e invecchia più velocemente. I cambiamenti esterni diventano gradualmente evidenti ai genitori e i bambini stessi possono notarli, soprattutto sulle mani e sul viso. La comparsa di aree aperte del corpo indica l'inadeguatezza dello strato corneo al funzionamento a livello superficiale. Nel 1965, Ebert e Hilfiker descrissero una malattia caratterizzata dalla presenza di molte cellule marginali di composizione cellulare non chiara, spesso osservate sui palmi e sulle piante dei piedi e sul cuoio capelluto, più comuni nella fascia di età 3-20 anni. I cambiamenti osservabili in questo tipo includono un aumento del numero di corpi follicolari sul disco pilifero, ispessimento delle unghie e cambiamenti nella pigmentazione. Con l'aiuto di una biopsia è possibile distinguere questo tipo da

La displasia del tessuto ectromembranoso è una condizione rara e grave. È associato a una violazione dello sviluppo embriologico della pelle ed è una delle manifestazioni di un gruppo di sindromi genetiche ereditarie.

Sono numerosi i casi di bambini nati con varie forme di displasia dei tessuti EM durante la gravidanza a causa di uno sviluppo compromesso dell'embrione o del feto. La classificazione è rappresentata da diversi tipi di displasia: * macchie iperemiche displastiche; * Malattia di Wellcourt-Hagen; * Sindrome di Fisher; *lipodermatosclerosi dei neonati.

La displasia ereditaria della pelle e dei capelli si verifica in associazione con la displasia dell'ectoderma. Nella formazione di displasia ereditaria in aree della pelle situate in luoghi in cui si deposita il tessuto sottocutaneo (sopra l'articolazione del ginocchio, all'interno della spalla e della coscia, sulla parte laterale del torace e nella zona pubica), sintomi caratteristici apparire. A causa del distacco delle cellule epidermiche, le pieghe della pelle si formano in modo anomalo. Nei neonati non esiste una transizione graduale dalla piega ai capelli. La pelle in apparenza ricorda una buccia d'arancia. Anche la buccia è sottile e ha un colore bianco-giallo-rosa. Nei giovani lo strato esterno può avere un aspetto aplastico, ma lo strato interno manterrà la forma tipica della pelle normale. Una cicatrice o sh a forma di cuneo