Дисплазія Ектомезодермальна

Дисплазія ектомезодерми

Дисплазія є найчастішим доброякісним захворюванням шкіри серед підлітків чоловічої статі в Індії. Діагностика проводиться методом візуального огляду та гістопатологічним дослідженням біоптатів шкіри. У міру збільшення у дітей швидкості зростання та інтенсивного розвитку їх зовнішніх структур, шкірні покриви готуються до використання як засоби захисту. Шкіра в нормі чи аномальна будова кератиноцитів не може цього зробити. Зовні вона здається жирною та липкою і швидше старіє. Зовнішні зміни поступово стають помітними для батьків і діти самі можуть їх помітити, особливо на руках та обличчі. Зовнішній вигляд відкритих ділянок тіла свідчить про непридатність рогового шару для функціонування поверхневому рівні. У 1965 р. Ebert і Hilfiker описав захворювання, що характеризується наявністю безлічі прикордонних клітин з неясним клітинним складом, що часто спостерігається на долонях і підошвах стоп і волосистої частини голови частіше зустрічається у віковій групі 3-20 років. Спостережені зміни у цьому типі включають зростання числа фолікулярних тілець на волосяному диску, потовщення нігтів і зміна пігментації. За допомогою біопсії, можна відрізнити цей тип від від

Дисплазія ектромембранозної тканини – це рідкісне та серйозне захворювання. Вона пов'язана з порушенням ембріологічного розвитку шкірних покривів і є одним із проявів групи спадкових генетичних синдромів.

Відомо про численні випадки народження дітей з різними формами дисплазії ЕМ-тканини при вагітності внаслідок порушення розвитку ембріона чи плода. Класифікація представлена ​​декількома видами дисплазій: диспластичні гіперемічні плями; * хвороба Веллкорта-Хагена; * синдром Фішера; * Ліподерматосклероз новонароджених.

Спадкова дисплазія шкіри та волосся зустрічається у зв'язку з дисплазією ектодерми. У формуванні спадкової дисплазії в зонах шкірного покриву, розташованих у місцях відкладення підшкірної клітковини (над колінним суглобом, на внутрішній стороні плеча і стегна, латеральному боці грудної клітки та в області лобка) виявляються характерні симптоми. Через відшарування епідермальних клітин аномально формуються складки шкіри. У немовлят відсутній плавний перехід складки до волосся. Шкіра зовні нагадує апельсинову шкірку. Шкіра також тонка і має біло-жовто-рожеве забарвлення. У молодих людей зовнішній шар може мати апластичний вигляд, а внутрішній шар зберігатиме типову форму звичайної шкіри. Між ними утворюється клиноподібний рубець або ш