Ektomezodermális diszplázia

Ektomezoderma diszplázia

A diszplázia a leggyakoribb jóindulatú bőrbetegség a serdülő férfiak körében Indiában. A diagnózis vizuális vizsgálattal és a bőrbiopsziák szövettani vizsgálatával történik. Amint a gyermekek fokozzák növekedési ütemüket és intenzíven fejlesztik külső szerkezeteiket, a bőr felkészült a védelmi eszközként való használatra. A normál bőr vagy a keratinocita rendellenes szerkezete ezt nem tudja megtenni. Külsőleg olajosnak és ragacsosnak tűnik, és gyorsabban öregszik. A külső változások fokozatosan észrevehetők a szülők számára, és a gyerekek maguk is észrevehetik ezeket, különösen a kézen és az arcon. A nyitott testterületek megjelenése a stratum corneum felületi működésre való alkalmatlanságát jelzi. 1965-ben Ebert és Hilfiker egy olyan betegséget írt le, amelyet sok, tisztázatlan sejtösszetételű határsejt jelenléte jellemez, gyakran a tenyéren és a talpon, valamint a fejbőrön, gyakrabban a 3-20 éves korosztályban. Az ilyen típusú megfigyelhető változások közé tartozik a tüszőtestek számának növekedése a hajkorongon, a körmök megvastagodása és a pigmentáció megváltozása. A biopszia segítségével meg lehet különböztetni ettől a típustól

Az ektromembranosus szöveti diszplázia ritka és súlyos állapot. A bőr embriológiai fejlődésének megsértésével jár, és az örökletes genetikai szindrómák csoportjának egyik megnyilvánulása.

Számos olyan eset van, amikor az embrió vagy a magzat fejlődésének károsodása következtében a terhesség alatt az EM szöveti diszplázia különböző formáival született gyermekek. A besorolást a diszplázia többféle típusa képviseli: * diszpláziás hiperémiás foltok; * Wellcourt-Hagen-kór; * Fisher-szindróma; * újszülöttek lipodermatoszklerózisa.

Az örökletes bőr- és hajdiszplázia az ektoderma diszpláziával összefüggésben fordul elő. Az örökletes diszplázia kialakulásában a bőr alatti szövetek lerakódásának helyén (térdízület felett, a váll és a comb belső oldalán, a mellkas oldalsó oldalán és a szemérem területén) jellemző tünetek. megjelenik. Az epidermális sejtek leválása miatt a bőrredők rendellenesen alakulnak ki. Csecsemőknél nincs zökkenőmentes átmenet a hajtásból a hajba. A bőr megjelenésében narancsbőrre emlékeztet. A bőr szintén vékony, és fehér-sárgás-rózsaszín színű. Fiataloknál a külső réteg aplasztikus megjelenésű lehet, de a belső réteg megőrzi a normál bőr tipikus formáját. Ék alakú heg vagy sh